Síndrome de Budd-Chiari

El síndrome de Budd-Chiari es una imagen clínica que es causada por el cierre o el bloqueo de las venas hepáticas. Ocurre con una tríada clásica de dolor en el abdomen, hepatomegalia y ascitis. Los casos de oclusión consisten en trombosis de las venas hepáticas. Por lo general, afecta a uno de cada millones de personas. Este síndrome podría ser fulminante, crónico, agudo o incluso asintomático.

La mayoría de los pacientes que sufren de este síndrome poseen una serie de síntomas y condiciones subyacentes como:

Causas del síndrome de Budd-Chiari

Puede haber una serie de causas del síndrome; Sin embargo, la mayoría de ellos se deben a los trastornos que resultan en la formación de coágulos de sangre dentro del cuerpo. Normalmente, hay varios problemas subyacentes que predisponen los coágulos de sangre en los seres humanos. Sin embargo, en varios casos, la causa principal del síndrome todavía no ha sido identificada. Afortunadamente, varios investigadores han descubierto algunas condiciones que pueden causar este síndrome en particular. Algunas de estas condiciones son:

Cualquier condición o enfermedad que causa la obstrucción de la vejiga hepática es una razón común detrás del síndrome.

Signos y Síntomas del Síndrome de Budd-Chiari

Se trata de un síndrome agudo que se presenta con dolor progresivo y severo en la parte superior del abdomen. Da lugar a hepatomegalia que provoca que el hígado se agranda, y causa otras enfermedades como ictericia, ascitis y encefalopatía. También pueden estar presentes necrosis grave hepática y acidosis láctica. La hipertrofia del lóbulo caudado está presente, muchas veces. La mayoría de los pacientes tienen una forma de construcción muy poco a poco del síndrome, y que no causa mucho dolor. Un sistema de cola venosa puede formarse alrededor de una oclusión, como una red de la araña, y que se puede ver con imágenes. Los pacientes también pueden progresar hacia la cirrosis, mostrando signos de insuficiencia hepática a medida que avanza la enfermedad.

Mientras que, por otro lado, la búsqueda incidental y el diagnóstico del estado silencioso y asintomático puede no ser una razón de gran preocupación y puede ser fácilmente tratada.

el pronóstico

Varios estudios e investigaciones han intentado predecir la tasa de supervivencia de los pacientes que padecen el síndrome de Budd-Chiari. Sin embargo, en general, casi dos tercios de los pacientes que padecen el síndrome permanecen vivos durante al menos diez años a partir del momento del diagnóstico. Los indicadores de pronóstico negativo necesarios incluyen encefalopatía, ascitis, puntuaciones elevadas de pugh en niños, tiempo de protrombina mejorado, así como niveles alterados de suero compuesto de diferentes sustancias como creatinina, sodio, albúmina y bilirrubina. La supervivencia de los pacientes también depende, en gran medida, de las causas subyacentes del síndrome de Budd-Chiari. Por ejemplo, los pacientes con trastornos mieloproliferativos subyacentes pueden moverse hacia la leucemia severa y sucumbir a la muerte.

Diagnóstico del síndrome de Budd-Chiari

Un internista, un médico que se especializa en el diagnóstico de las enfermedades relacionadas con las partes internas del cuerpo humano; Un gastroenterólogo, un médico especialista en los trastornos de los sistemas digestivos; O cirujanos generales, pueden diagnosticar el síndrome. Generalmente, los médicos sospechan cirrosis como una de las principales razones de los síntomas del síndrome en los pacientes. Durante la realización de los exámenes físicos, los médicos llegarían a conocer el tamaño mejorado del hígado. Otras pruebas podrían incluir:

Una vez que las anomalías se descubren, pueden ser necesarias pruebas adicionales.

Mientras que realizan una biopsia del hígado, los doctores quitan una muestra muy pequeña de los tejidos del hígado para las vueltas adicionales de pruebas. Los tejidos que son dañados por el síndrome pueden ser fácilmente detectables por un médico durante estas pruebas.

El tratamiento

Algunos pacientes pueden ser tratados con dosis de sodio y diuréticos para controlar la ascitis. Anti-coagulantes como la heparina y la warfarina también se puede utilizar para evitar que los síntomas de agravar aún más. La mayoría de los pacientes pueden necesitar un diagnóstico adicional para determinar el tipo correcto de tratamiento. Las formas leves del síndrome pueden ser tratadas con cirugías que implican la creación de shunts médicos, con el fin de desviar el flujo de sangre alrededor de la parte obstruida del hígado. Los shunts deben colocarse justo después del diagnóstico. Si se bloquea la vejiga hepática, se puede alcanzar la ve- nosa portal a través de las partes intrahepáticas del cava venoso inferior, por un proceso conocido como DIPS. Los pacientes con estenosis o obstrucciones de la vena caval pueden beneficiarse de una cirugía de angioplastia. Las actividades restringidas de investigación sobre los fármacos trombolíticos, junto con el fármaco uroquinasa directamente infundido, y los activadores del tejido plasminógeno, han mostrado un progreso moderado en cuanto al tratamiento del síndrome.

La cirugía que implica el trasplante del hígado es una forma muy eficaz y poderosa de tratar el síndrome, que se realiza en todo el mundo por médicos y cirujanos de renombre. Es más comúnmente reservado para los pacientes que no han respondido positivamente a la mayoría de los otros tratamientos, y que tienen una esperanza de vida de menos de un año. Las posibilidades de recuperación o supervivencia después del trasplante pueden estar entre 60% y 87%.