sindrome di Budd-Chiari è un'immagine clinica che è causato dalla chiusura o il blocco delle vene epatiche. Essa si verifica con una triade classica di dolore addominale, epatomegalia e ascite. Le istanze di occlusioni consistono di trombosi delle vene epatiche. Di solito colpisce uno ogni milione di persone. Questa sindrome può essere fulminante, cronica, acuta, o addirittura asintomatica.
La maggior parte dei pazienti affetti da questa sindrome possiedono un numero di sottostanti sintomi e condizioni come:
Ci possono essere un certo numero di cause della sindrome; Tuttavia, la maggior parte di essi sono causa di disturbi che provocano la formazione di coaguli di sangue all'interno del corpo. Normalmente, ci sono vari problemi di fondo che predispongono i coaguli di sangue negli esseri umani. Tuttavia, in diversi casi, non è stato ancora identificato la causa principale della sindrome. Fortunatamente, diversi ricercatori hanno scoperto alcune condizioni che possono causare questa sindrome particolare. Alcune di queste condizioni sono:
Qualsiasi condizione o malattia che causa l'ostruzione del venosa epatica è un motivo comune dietro la sindrome.
Si tratta di una sindrome acuta che si presenta con il dolore progressivo e grave nella parte superiore dell'addome. Essa si traduce in epatomegalia che fa sì che il fegato per ingrandire, e causa di altre malattie come l'ittero, ascite, encefalopatia e. Grave epatica necrosi e acidosi lattica possono anche essere presenti. L'ipertrofia del lobo caudato è presente, molte volte. La maggior parte dei pazienti hanno una forma costruzione molto graduale della sindrome, e che non provoca molto dolore. Un sistema della garanzia venoso può formare intorno un'occlusione, come una ragnatela del ragno, e che può essere visto con l'imaging. I pazienti possono anche progredire verso la cirrosi, che presentino segni di insufficienza epatica come la malattia progredisce.
Mentre d'altra parte, la incidentali Ricerca e la diagnosi dello stato silenzioso e asintomatica non può essere un motivo di grande preoccupazione e possono essere facilmente trattati.
Vari studi e ricerche hanno cercato di prevedere il tasso di sopravvivenza dei pazienti affetti da sindrome di Budd-Chiari. Tuttavia, in generale, circa due terzi dei pazienti che soffrono della sindrome rimangono in vita per almeno dieci anni dal momento della diagnosi. Le necessarie indicatori di prognosi negativa includono encefalopatia, ascite, elevati punteggi Child Pugh, tempo di protrombina migliorata, così come i livelli alterati di siero composta da diverse sostanze come la creatinina, sodio, albumina e bilirubina. La sopravvivenza dei pazienti dipende anche, in larga misura, le cause alla base della sindrome di Budd-Chiari. Per esempio, i pazienti con malattie mieloproliferative sottostanti possono muoversi verso una grave leucemia e soccombere alla morte.
Un internista, un medico specializzato nella diagnosi delle malattie legate alle parti interne del corpo umano; un gastroenterologo, un medico specializzato in disturbi del sistema digestivo; o chirurghi generali, possono diagnosticare la sindrome. Generalmente, i medici sospetta cirrosi come uno dei principali motivi per i sintomi della sindrome in pazienti. Pur conducendo gli esami fisici, medici sarebbe venuto a conoscere la dimensione maggiore del fegato. Ulteriori test possono includere:
Una volta che le anomalie sono scoperti, possono essere necessari ulteriori test.
Mentre conducendo una biopsia del fegato, i medici rimuovere un campione molto piccolo dei tessuti del fegato per cicli di test. I tessuti che sono danneggiati dalla sindrome può essere molto facilmente rilevabili da un medico durante tali prove.
Alcuni pazienti possono essere trattati con dosaggi di sodio, e diuretici per controllare ascite. Anti-coagulanti come eparina e warfarin possono essere utilizzati anche per prevenire i sintomi da aggravare ulteriormente. La maggior parte dei pazienti possono avere bisogno di ulteriore diagnosi di gesso il giusto tipo di trattamento. forme lievi di sindrome possono essere trattati con interventi chirurgici che comportano la creazione di shunt mediche, per deviare il flusso di sangue attorno alla parte ostruita del fegato. Shunt devono essere collocati a destra dopo la diagnosi. Se il venosa epatica è bloccato, il venoso portale può essere raggiunta tramite le parti intra-epatici della cava venoso inferiore, attraverso un processo noto come tuffi. I pazienti con stenosi o ostruzioni della vena cavali possono beneficiare di un intervento chirurgico di angioplastica. Le attività di ricerca sulle restrizioni trombolitico, insieme con il farmaco urokinase direttamente infuso, e gli attivatori tissutale del plasminogeno, hanno mostrato il progresso moderato per quanto riguarda il trattamento della sindrome è interessato.
L'intervento coinvolge il trapianto di fegato è un molto efficace e un modo efficace di trattare la sindrome, che viene eseguita mondo da medici e chirurghi di fama. E 'più comunemente riservata ai pazienti che non hanno risposto positivamente alla maggior parte degli altri trattamenti, e che hanno una speranza di vita di meno di un anno. Le possibilità di recupero o di sopravvivenza dopo il trapianto può essere tra il 60% e il 87%.