バッド・キアリ症候群は、肝静脈の閉鎖または閉塞によって引き起こされる臨床像である。それは、腹部、肝腫、腹水の古典的な痛みの三つ組で起こる。閉塞の例は、肝静脈の血栓症からなる。それは通常100万人のうち1人に影響を与えます。この症候群は、劇症、慢性、急性、または無症候性であってもよい。
この症候群に罹患している患者の大部分は、以下のような多数の根底にある症状および状態を有する：
シンドロームには多くの原因があります。しかし、それらのほとんどは体内の血栓の形成をもたらす障害によるものです。通常、ヒトの血栓の素因となる様々な根底にある問題が存在する。しかし、様々な事例において、シンドロームの主な原因は依然として特定されていない。幸いにも、いくつかの研究者は、この特定の症候群の原因となる可能性のあるいくつかの症状を発見しました。これらの条件の一部は次のとおりです。
肝静脈の閉塞を引き起こす症状または疾患は、症候群の背後にある一般的な理由である。
これは上腹部に進行性の重度の痛みを示す急性症候群です。それは、肝臓を拡大させ、黄疸、腹水、および脳症のような他の疾患を引き起こす肝腫大を引き起こす。深刻な壊死肝臓およびアシドーシス乳酸も存在し得る。尾状葉の肥大は、多くの場合存在する。ほとんどの患者は、非常に徐々に形成された形態の症候群を有しており、多くの痛みを引き起こさない。静脈側副系のシステムは、スパイダーのウェブのような閉塞の周囲に形成することができ、画像で見ることができる。患者はまた、肝硬変に進行し、疾患が進行するにつれて肝不全の徴候を示すことができる。
一方、黙って無症状状態の偶発的な検索および診断は、大きな懸念の理由ではなく、容易に対処することができる。
Budd-Chiari症候群に罹患している患者の生存率を予測するために、種々の研究および研究が試みられている。しかし、一般に、症候群に罹患している患者のほぼ3分の2は、診断時から少なくとも10年間生存している。必要な否定的な予後指標には、脳症、腹水、児のpughスコアの上昇、プロトロンビン時間の延長、ならびにクレアチニン、ナトリウム、アルブミンおよびビリルビンのような異なる物質からなる血清の変化したレベルが含まれる。患者の生存は、大部分は、バッド・キアリ症候群の根底にある原因にも依存する。例えば、根底にある骨髄増殖性疾患を有する患者は、重度の白血病に移行し、死に至るかもしれない。
内科医、人体の内部の部分に関連する病気の診断に特化した医師。胃腸科医、消化器系の障害に特化した医師、または一般外科医は、症候群を診断することができる。一般に、医師は患者の症候群の症状の主な理由の一つとして肝硬変を疑う。身体検査を実施している間、医師は肝臓の大きさを知るようになるでしょう。さらにテストには以下が含まれます：
異常が発見されたら、追加の検査が必要になることがあります。
肝臓の生検を実施している間、医師はさらなるラウンドの試験のために肝臓組織の非常に小さなサンプルを除去する。症候群によって損傷を受けた組織は、そのような試験中に医師が非常に容易に検出することができる。
一部の患者は、腹水を制御するために、ナトリウムおよび利尿剤の投与量で治療され得る。ヘパリンやワルファリンのような抗凝固剤は、症状がさらに悪化するのを防ぐために使用することもできます。大部分の患者は、適切な種類の治療法を選択するためにさらなる診断が必要な場合があります。シンドロームの軽度の形態は、肝臓の閉塞部分の周りの血液の流れをそらすために、医療シャントの作成を含む手術で治療することができる。シャントは、診断直後に配置する必要があります。肝静脈が閉塞している場合、DIPSとして知られているプロセスを介して、下静脈洞の肝臓内部分を介して門静脈に到達することができる。狭窄または胆嚢静脈閉塞を有する患者は、血管形成手術の恩恵を受ける可能性がある。直接注入されたウロキナーゼ薬剤およびプラスミノーゲン活性化剤に加えて、血栓溶解薬に関する限られた研究活動は、症候群の治療に関しては適度な進歩を示している。
肝臓の移植を伴う手術は、有名な医師および外科医によって世界中で行われている症候群を治療するための非常に効果的かつ強力な方法である。これは、他の治療法のほとんどに積極的に反応しておらず、平均余命が1年未満の患者にとって最も一般的である。移植後の回復または生存の機会は、60％〜87％であり得る。