버드 - 키아 리 증후군은 간정맥 폐쇄 또는 막힘으로 인한 임상 이미지입니다. 그것은 복부, 간 비대 및 복수에있는 고전적인 통증 통증과 함께 발생합니다. 폐색의 예는 간정맥의 혈전증으로 구성됩니다. 대개 1 백만 명의 사람들에게 영향을줍니다. 이 증후군은 극도로, 만성적이거나, 급성이거나, 무증상 일 수 있습니다.
이 증후군으로 고통받는 대부분의 환자들은 다음과 같은 몇 가지 근본적인 증상과 상태를 가지고 있습니다 :
증후군에는 여러 가지 원인이있을 수 있습니다. 그러나 대부분은 신체 내의 혈병 형성을 초래하는 장애로 인한 것입니다. 일반적으로 인간의 혈병을 조기에 적응시키는 다양한 근본적인 문제가 있습니다. 그러나 다양한 경우에 증후군의 주요 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 다행히 몇몇 연구자들은이 특정 증후군을 유발할 수있는 몇 가지 조건을 발견했습니다. 이러한 조건 중 일부는 다음과 같습니다.
간장 정맥 폐쇄의 원인이되는 질환이나 질환은 증후군의 원인입니다.
이것은 상복부에 점진적이고 심한 통증을 나타내는 급성 증후군입니다. 간경변으로 간을 넓히고 황달, 복수 및 뇌증 같은 다른 질병을 유발합니다. 심한 괴사와 간경변 및 산증 성 유산도 나타날 수 있습니다. caudate 엽의 비대가 여러 번 나타납니다. 대부분의 환자는 매우 점차적으로 건물 증후군을 가지며 많은 고통을 유발하지 않습니다. 정맥 담관의 시스템은 거미의 거미처럼 폐색 주위에 형성 될 수 있으며 영상으로 볼 수 있습니다. 환자는 간경변으로 진행할 수 있으며 병이 진행됨에 따라 간 기능 장애의 징후가 나타납니다.
한편, 침묵 및 무증상 상태의 부수적 인 검색 및 진단은 주요 관심사의 이유가 아니며 쉽게 처리 될 수 있습니다.
Budd-Chiari 증후군으로 고통받는 환자의 생존율을 예측하기 위해 다양한 연구와 연구가 시도되었습니다. 그러나 일반적으로 증후군을 앓고있는 환자의 거의 3 분의 2는 진단 당시부터 10 년 이상 살아 있습니다. 필요한 부정적인 예후 지표로는 뇌증, 복수, 증가 된 아동 pugh 점수, 향상된 프로트롬빈 시간, 크레아티닌, 나트륨, 알부민 및 빌리루빈과 같은 여러 물질로 구성된 혈청의 변화 수준이 있습니다. 환자의 생존율은 대다수가 Budd-Chiari 증후군의 근본 원인에 달려 있습니다. 예를 들어, 근원적 인 골수 증식 성 장애가있는 환자는 중증 백혈병으로 넘어갈 수 있으며 사망 할 수도 있습니다.
내과의 사, 인체의 내부 부분에 관련된 질병을 진단하는 전문 의사; 위장병 학자, 소화 시스템의 장애를 전문으로하는 의사; 또는 일반 외과 의사가 증후군을 진단 할 수 있습니다. 일반적으로 의사들은 간경화가 환자의 증후군의 주요 원인 중 하나로 의심하고 있습니다. 신체 검사를 수행하는 동안 의사는 간장의 크기가 증가했는지 알게되었습니다. 추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
이상이 발견되면 추가 검사가 필요할 수 있습니다.
간 생검을 실시하는 동안 의사는 추가 검사를 위해 간 조직의 아주 작은 샘플을 제거합니다. 증후군에 의해 손상된 조직은 그러한 검사를하는 동안 의사가 매우 쉽게 감지 할 수 있습니다.
일부 환자는 복수의 나트륨과 이뇨제를 투여하여 복수를 조절할 수 있습니다. 헤파린 및 와파린과 같은 항응고제는 증상이 더 악화되는 것을 방지하기 위해 사용될 수 있습니다. 대부분의 환자는 올바른 종류의 치료를 시작하기 위해 추가 진단이 필요할 수 있습니다. 경미한 형태의 증후군은 간 폐색 부위 주위의 혈액 흐름을 전환하기 위해 의료용 션트 생성과 관련된 수술로 치료할 수 있습니다. 션트는 진단 직후에 배치해야합니다. 간장 정맥이 막히면, DIPS로 알려진 과정을 통해 열등한 정맥 샘의 간내 부분을 통해 문맥 정맥에 도달 할 수 있습니다. 협착이나 기침이나 협착이있는 환자는 혈관 성형술의 도움을받을 수 있습니다. 직접적으로 주입 된 우로 키나제와 함께 혈전 용해제에 대한 제한적인 연구 활동과 플라스 미노 겐 조직 활성화 제 (plasminogen tissue activators)는이 증후군을 치료하는 한 중등도의 진전을 보였다.
간 이식 수술은 유명한 의사와 외과의 사에 의해 수행되는이 증후군을 치료하는 매우 효과적이고 강력한 방법입니다. 대부분의 다른 치료법에 긍정적으로 반응하지 않았고 1 년 미만의 평균 수명을 가진 환자에게 가장 보편적으로 사용됩니다. 이식 후 회복 또는 생존 가능성은 60 %에서 87 % 사이 일 수 있습니다.