zakrzepica żył wątrobowych jest obrazem klinicznym, które jest spowodowane przez zamykanie lub niedrożności żył wątrobowych. Występuje z klasycznej triady bólu brzucha, powiększenie wątroby i wodobrzusze. Wystąpienia okluzji składa zakrzepicy żył wątrobowych. Zwykle dotyczy jeden na milion osób. Zespół ten może być piorunujące, przewlekła, zapalna, a nawet bezobjawowo.
Większość pacjentów z tym zespołem wykazują szereg zasadniczych objawów oraz warunków, takich jak:
Nie może być wiele przyczyn tego zespołu; jednak większość z nich nie są w związku z zaburzeniami, które prowadzą do tworzenia skrzepów krwi w organizmie. Normalnie, istnieją różne podstawowe problemy, które predysponują skrzepów krwi u ludzi. Jednak w wielu przypadkach główną przyczyną zespołu nie został jeszcze zidentyfikowany. Na szczęście, kilka Naukowcy odkryli kilka warunków, które mogą powodować ten konkretny zespół. Niektóre z tych warunków:
Każdy stan lub choroba, która powoduje niedrożność żył wątroby jest częstą przyczyną syndromu.
Jest to ostry zespół, który prezentuje się z postępującą i silny ból w nadbrzuszu. Powoduje to powiększenie wątroby, która powoduje wątrobę, aby powiększyć i powoduje inne choroby, takie jak żółtaczka, wodobrzusze, i encefalopatia. Ciężką martwicę wątroby i kwasica mlekowy mogą być również obecne. Przerost płata ogoniastego jest obecny, wiele razy. Większość pacjentów ma stopniowo budynku postać zespołu, i która nie powoduje silny ból. System żylnej zabezpieczenie może stanowić około zatykanie, jak sieć pająka i które mogą być postrzegane z obrazowaniem. Pacjenci mogą również postęp w kierunku marskości wątroby, wykazujących objawy niewydolności wątroby w miarę postępu choroby.
Chociaż z drugiej strony, przypadkowe poszukiwanie i rozpoznanie cichej i bezobjawowego stanu nie może być przyczyną poważnych obaw i może być łatwo wyleczyć.
Różne studia i badania próbowały przewidywać przeżycia pacjentów cierpiących na zespół Budd-Chiari. Ogólnie jednak prawie dwie trzecie od pacjentów cierpiących na zespół pozostają żywe przez co najmniej dziesięć lat od momentu rozpoznania. Niezbędne ujemne wskaźniki rokowanie to encefalopatii, wodobrzusze, podwyższone wyniki Pugh dziecka, wzmocnioną czasu protrombinowego, jak również zmiana poziomu surowicy składa się z różnych substancji, takich jak kreatyniny, sodu, albumina i bilirubiny. Przeżycie pacjentów zależy także, w bardzo dużym stopniu od przyczyn leżących u podstaw zakrzepica żył wątrobowych. Na przykład, u pacjentów z zaburzeniami mieloproliferacyjnych może dążyć ciężką białaczkę i poddać się śmierci.
Internista, lekarz, który specjalizuje się w diagnozowaniu chorób związanych z wewnętrznymi częściami ciała ludzkiego; gastroenterologa, lekarz specjalizujący się w zaburzeniach trawiennych systemów; lub chirurgów ogólnych, może zdiagnozować zespół. Generalnie, lekarz podejrzewać marskość jako jeden z głównych powodów, dla objawów syndromu u pacjentów. Podczas przeprowadzania egzaminów fizycznych, lekarze przyjdzie wiedzieć o zwiększonym rozmiarze wątroby. Dalsze badania mogą obejmować:
Po nieprawidłowości zostaną wykryte, mogą być potrzebne dodatkowe badania.
Podczas przeprowadzania biopsji wątroby, lekarze usunięcia niewielkiej próbki tkanek wątroby dla kolejnych serii badań. Tkanki, które są uszkodzone przez zespół może być bardzo łatwo wykrywalne przez lekarza podczas takich testów.
Niektórzy pacjenci mogą być leczeni dawkami sodu i diuretykami do kontroli wodobrzusze. Antykoagulanty, takie jak heparyna i warfaryna mogą być również stosowane do zapobiegania objawy ze pogarsza dalej. Większość pacjentów może wymagać dalszej diagnostyki kreślić odpowiedni rodzaj leczenia. Łagodne formy zespołu można leczyć operacje na tworzenie bocznika medycznych, aby odwrócić przepływ krwi w utrudnione części wątroby. Boczniki powinien być umieszczony tuż po diagnozie. Jeżeli żyły wątrobowej jest zablokowany, żylne Portal może być osiągnięte poprzez części wewnątrz wątrobowym dolnej żylnej musującego, w procesie znanym jako DIFS. Pacjenci ze zwężeniem lub Caval Vena przeszkód mogą korzystać z zabiegu angioplastyki. Ograniczone działania badawcze na leki trombolityczne, wraz z bezpośrednio urokinazy infuzji leku, oraz aktywatory plazminogenu tkanki, wykazały umiarkowany postęp w miarę leczenia syndromu jest zaniepokojony.
Operacja polegająca na przeszczep wątroby jest bardzo efektywny i skuteczny sposób leczenia zespołu chorobowego, który jest wykonywany na całym świecie przez znanych lekarzy i chirurgów. Jest to najczęściej zarezerwowane dla pacjentów, którzy nie odpowiedziały pozytywnie na większość innych zabiegów, a którzy mają średnią długość życia wynosi mniej niż rok. Szanse na przeżycie odzysku lub po przeszczepie może wynosić między 60% a 87%.