A síndrome de Budd-Chiari é uma imagem clínica causada pelo fechamento ou bloqueio das veias hepáticas. Ocorre com uma tríade clássica de dor no abdómen, hepatomegalia e ascite. As ocorrências de oclusões consistem em trombose das veias hepáticas. Geralmente afeta um em cada milhão de pessoas. Esta síndrome pode ser fulminante, crônica, aguda ou mesmo assintomática.
A maioria dos pacientes que sofrem desta síndrome possuem uma série de sintomas e condições subjacentes como:
Pode haver uma série de causas da síndrome; No entanto, a maioria deles são devidos às desordens que resultam na formação de coágulos de sangue dentro do corpo. Normalmente, existem vários problemas subjacentes que predispõem coágulos de sangue em seres humanos. No entanto, em vários casos, a principal causa da síndrome ainda não foi identificada. Felizmente, vários pesquisadores descobriram algumas condições que podem causar esta síndrome particular. Algumas destas condições são:
Qualquer condição ou doença que cause a obstrução do venoso hepático é uma razão comum por trás da síndrome.
Esta é uma síndrome aguda que se apresenta com dor progressiva e grave na parte superior do abdômen. Ele resulta em hepatomegalia que faz com que o fígado para aumentar, e provoca outras doenças como icterícia, ascite e encefalopatia. Também podem estar presentes necrose hepática grave e acidose láctica. A hipertrofia do lobo caudado está presente, muitas vezes. A maioria dos pacientes tem uma forma muito gradualmente construção da síndrome, e que não causa muita dor. Um sistema de colateral venoso pode se formar em torno de uma oclusão, como uma teia da aranha, e que pode ser visto com imagens. Os pacientes também podem progredir para a cirrose, exibindo sinais de insuficiência hepática à medida que a doença progride.
Por outro lado, a pesquisa acidental eo diagnóstico de estado silencioso e assintomático podem não ser motivo de grande preocupação e podem ser facilmente tratados.
Vários estudos e pesquisas têm tentado prever a taxa de sobrevivência dos pacientes que sofrem da síndrome de Budd-Chiari. No entanto, em geral, quase dois terços dos pacientes que sofrem da síndrome permanecem vivos por pelo menos dez anos a partir do momento do diagnóstico. Os indicadores de prognóstico negativos necessários incluem encefalopatia, ascite, elevação das pontuações infantis, aumento do tempo de protrombina, bem como níveis alterados de soro composto por diferentes substâncias como creatinina, sódio, albumina e bilirrubina. A sobrevivência dos pacientes também depende, em grande medida, das causas subjacentes à síndrome de Budd-Chiari. Por exemplo, pacientes com distúrbios mieloproliferativos subjacentes podem avançar para leucemia grave e sucumbir à morte.
Um internista, médico especializado no diagnóstico das doenças relacionadas às partes internas do corpo humano; Um gastroenterologista, um médico especializado nos distúrbios dos sistemas digestivos; Ou cirurgiões gerais, podem diagnosticar a síndrome. Geralmente, os médicos suspeitam cirrose como uma das principais razões para os sintomas da síndrome em pacientes. Ao realizar os exames físicos, os médicos iriam conhecer o tamanho melhorado do fígado. Outros testes podem incluir:
Uma vez que as anormalidades são descobertas, testes adicionais podem ser necessários.
Durante a realização de uma biópsia do fígado, os médicos remover uma amostra muito pequena dos tecidos do fígado para novas rodadas de testes. Os tecidos que são danificados pela síndrome pode ser muito facilmente detectável por um médico durante esses testes.
Alguns pacientes podem ser tratados com doses de sódio, e diuréticos para controlar ascite. Anti-coagulantes como heparina e varfarina também pode ser usado para evitar que os sintomas de agravar ainda mais. A maioria dos pacientes pode precisar de mais diagnóstico para giz fora o tipo certo de tratamento. As formas leves da síndrome podem ser tratadas com cirurgias envolvendo a criação de shunts médicos, a fim de desviar o fluxo de sangue em torno da parte obstruída do fígado. Os shunts devem ser colocados logo após o diagnóstico. Se o venoso hepático é bloqueado, o portal venoso pode ser alcançado através das partes intra-hepáticas do cava venoso inferior, através de um processo conhecido como DIPS. Os pacientes com estenose ou obstruções da veia caval podem se beneficiar de uma cirurgia de angioplastia. As atividades restritas de pesquisa sobre drogas trombolíticas, juntamente com o fármaco de uroquinase diretamente infundido, e os ativadores de tecido plasminogênico, mostraram um progresso moderado no que se refere ao tratamento da síndrome.
A cirurgia envolvendo o transplante do fígado é uma maneira muito eficaz e poderosa de tratar a síndrome, que é realizada em todo o mundo por renomados médicos e cirurgiões. É mais comumente reservado para pacientes que não responderam positivamente à maioria dos outros tratamentos, e que têm uma expectativa de vida de menos de um ano. As chances de recuperação ou sobrevivência após o transplante podem estar entre 60% e 87%.