Budd-Chiari綜合徵

Budd-Chiari綜合徵是由肝靜脈閉合或阻塞引起的臨床表現。它發生在腹部,肝腫大和腹水的經典三聯治疼痛。閉塞的實例包括肝靜脈的血栓形成。它通常影響每一百萬人中的一個。這種綜合徵可能是暴發性的,慢性的,急性的,或甚至無症狀的。

大多數患有這種綜合徵的患者俱有許多潛在的症狀和病症,例如:

造成Budd-Chiari綜合徵的原因

可能有許多原因的綜合徵;然而,它們中的大多數是由於導致體內血凝塊形成的病症。通常,存在預測人類血塊的各種根本問題。然而,在各種情況下,該綜合徵的主要原因仍未被鑑定。幸運的是,幾個研究人員發現了可能導致這種特殊綜合徵的幾個條件。這些條件中的一些是:

導致肝靜脈阻塞的任何病症或疾病是該綜合徵背後的常見原因。

Budd-Chiari綜合徵的體徵和症狀

這是一種急性綜合徵,其本身在上腹部具有進行性和嚴重的疼痛。它導致肝腫大,導致肝臟增大,並引起其他疾病,例如黃疸,腹水和腦病。也可以存在肝硬化壞死和酸中毒。尾狀葉的肥大存在,多次。大多數患者俱有非常逐漸建立的綜合徵形式,並且不引起很多疼痛。靜脈側支的系統可以圍繞閉塞形成,如蛛網的腹板,並且可以用成像看到。患者也可以進展為肝硬化,隨著疾病的進展呈現肝衰竭的跡象。

另一方面,偶然的搜索和診斷沉默和無症狀狀態可能不是主要關注的原因並且可以容易地治療。

預後

各種研究和研究已經嘗試預測患有Budd-Chiari綜合徵的患者的存活率。然而,一般來說,患有該綜合徵的患者中幾乎三分之二從診斷時起至少存活了十年。必要的陰性預後指標包括腦病,腹水,兒童ugh評分升高,凝血酶原時間增加,以及由不同物質如肌酐,鈉,白蛋白和膽紅素組成的血清水平改變。患者的生存也在很大程度上取決於Budd-Chiari綜合徵的根本原因。例如,具有潛在的骨髓增生性疾病的患者可能移向嚴重的白血病並死於死亡。

Budd-Chiari綜合徵的診斷

內科醫生,專門診斷與人體內部相關的疾病的醫師;胃腸病學家,專門消化系統疾病的醫師;或一般外科醫生,可以診斷該綜合徵。一般來說,醫生懷疑肝硬化是患者的綜合徵症狀的主要原因之一。在進行身體檢查時,醫生會了解肝臟的大小增加。進一步的測試可能包括:

一旦發現異常,可能需要額外的測試。

在進行肝臟的活組織檢查時,醫生除去非常小的肝組織樣品用於進一步的測試。被這種綜​​合徵損傷的組織可以在這種測試期間由醫生非常容易地檢測。

治療

一些患者可以用鈉劑和利尿劑治療以控制腹水。抗凝血劑如肝素和華法林也可用於防止症狀進一步惡化。大多數患者可能需要進一步診斷以闡明正確的治療方法。可以用涉及創建醫學分流器的手術來治療該綜合徵的輕度形式,以便轉移圍繞阻塞的肝臟部分的血流。分流器應在診斷後立即放置。如果肝靜脈被阻塞,可以通過稱為DIPS的過程經由下靜脈卡巴的肝內部分達到門靜脈。狹窄或腔靜脈阻塞的患者可以從血管成形術手術中受益。對溶栓藥物以及直接輸注的尿激酶藥物和纖溶酶原組織激活劑的限制性研究活動在治療該綜合症方面顯示出適度的進展。

涉及肝移植的手術是治療綜合徵的非常有效和強有力的方法,其由世界著名的醫生和外科醫生進行。它最常用於對大多數其他治療沒有陽性反應,且預期壽命不到一年的患者。移植後恢復或生存的機會可能在60%和87%之間。