Sindrom Budd-Chiari adalah imej klinikal yang disebabkan oleh penutupan atau tersumbat urat hepatik. Ia berlaku dengan kongsi gelap klasik sakit di bahagian perut, hepatomegali dan ascites. Contoh occlusions terdiri daripada trombosis vena hepatik. Ia biasanya memberi kesan kepada satu daripada setiap juta orang. Sindrom ini boleh menjadi fulminant, kronik, akut, atau asimptomatik.
Kebanyakan pesakit yang mengalami sindrom ini mempunyai beberapa asas gejala dan keadaan seperti:
Terdapat boleh beberapa punca sindrom itu; Walau bagaimanapun, sebahagian besar daripada mereka adalah disebabkan oleh gangguan yang menyebabkan pembentukan darah beku dalam badan. Biasanya, terdapat pelbagai masalah asas yang mempengaruhi pembekuan darah pada manusia. Walau bagaimanapun, pada pelbagai keadaan, punca utama sindrom yang masih belum dikenal pasti. Mujurlah, beberapa penyelidik telah mendapati beberapa syarat yang boleh menyebabkan sindrom ini tertentu. Antara syarat itu ialah:
Apa-apa syarat atau penyakit yang menyebabkan halangan vena hepatik sendiri menjadi sebab utama di sebalik sindrom.
Ini adalah satu sindrom akut yang memperlihatkan dirinya dengan sakit meningkat dan teruk di bahagian atas abdomen. Ia menyebabkan hepatomegali yang menyebabkan hati untuk membesarkan, dan menyebabkan penyakit lain seperti penyakit kuning, ascites, dan encephalopathy. Teruk nekrosis hepatik dan asidosis laktik juga boleh hadir. The hipertropi lobus berekor itu hadir, banyak kali. Kebanyakan pesakit mempunyai satu bentuk yang sangat beransur-ansur membina sindrom, dan yang tidak menyebabkan sakit banyak. Sistem cagaran vena boleh membentuk sekitar stalemate yang, seperti web labah-labah, dan yang boleh dilihat dengan pengimejan. Pesakit juga boleh maju ke arah sirosis, menunjukkan tanda-tanda kegagalan hati sebagai penyakit berlangsung.
Sementara di sisi lain, bersampingan mencari dan diagnosis keadaan senyap dan asimptomatik tidak boleh menjadi sebab untuk kebimbangan utama dan boleh dirawat.
Pelbagai kajian dan penyelidikan telah cuba untuk meramalkan kadar survival pesakit mengalami sindrom Budd-Chiari itu. Walau bagaimanapun, secara umum, hampir dua pertiga daripada pesakit yang mengalami sindrom kekal hidup selama sekurang-kurangnya sepuluh tahun dari masa diagnosis. Petunjuk prognosis negatif perlu termasuk encephalopathy, ascites, skor Pugh kanak-kanak yang tinggi, masa prothrombin dipertingkatkan, serta tahap diubah serum terdiri daripada bahan-bahan yang berbeza seperti kreatinin, natrium, albumin dan bilirubin. Survival pesakit juga bergantung, sebahagian yang sangat besar, pada punca sindrom Budd-Chiari itu. Sebagai contoh, pesakit yang mengalami gangguan myeloproliferative asas boleh bergerak ke arah leukemia yang teruk dan tunduk kepada kematian.
Seorang dokter, seorang doktor yang pakar dalam mendiagnosis penyakit yang berkaitan dengan bahagian-bahagian dalaman tubuh manusia; gastroenterologi, seorang doktor yang pakar dalam gangguan sistem penghadaman; atau pakar bedah umum, boleh mendiagnosis sindrom ini. Secara umumnya, doktor mengesyaki sirosis sebagai salah satu sebab utama bagi gejala sindrom pada pesakit. Walaupun menjalankan pemeriksaan fizikal, doktor akan datang untuk mengetahui tentang saiz yang dipertingkatkan hati. Ujian lanjut mungkin termasuk:
Apabila keabnormalan ditemui, ujian tambahan mungkin diperlukan.
Semasa menjalankan biopsi hati, doktor mengambil sample sangat kecil tisu hati untuk pusingan lagi ujian. Tisu-tisu yang rosak oleh sindrom yang boleh menjadi sangat mudah dikesan oleh doktor semasa ujian tersebut.
Sesetengah pesakit boleh dirawat dengan dos natrium, dan diuretik untuk mengawal ascites. Anti-koagulan seperti heparin dan warfarin juga boleh digunakan untuk mencegah gejala daripada memburukkan mana-mana lagi. Kebanyakan pesakit memerlukan diagnosis lanjut mencatatkan keluar yang betul rawatan. bentuk yang sederhana sindrom boleh dirawat dengan pembedahan yang melibatkan penciptaan shunts perubatan, untuk mengalihkan aliran darah ke seluruh bahagian yang terhalang hati. Shunts perlu diletakkan selepas diagnosis. Jika vena hepatik disekat, vena portal boleh dicapai melalui bahagian intra-hepatik cava vena yang lebih rendah, melalui proses yang dikenali sebagai harga rendah. Pesakit dengan stenosis atau halangan vena Caval boleh mendapat manfaat daripada pembedahan angioplasty. Aktiviti terhad penyelidikan mengenai thrombolytic dadah, bersama-sama dengan ubat urokinase terus diselitkan, dan activators tisu plasminogen, telah menunjukkan kemajuan yang sederhana sejauh merawat sindrom berkenaan.
Pembedahan yang melibatkan pemindahan hati adalah yang sangat berkesan dan cara yang ampuh untuk merawat sindrom, yang dunia dilakukan alih oleh pakar-pakar perubatan yang terkenal dan pakar bedah. Ia adalah yang paling biasa dikhaskan untuk pesakit yang tidak memberi respons positif kepada kebanyakan rawatan lain, dan yang mempunyai jangka hayat kurang daripada setahun. Peluang untuk pemulihan atau survival post pemindahan yang berkenaan antara 60% dan 87%.