Budd-Chiari综合征

Budd-Chiari综合征是由肝静脉闭合或阻塞引起的临床表现。它发生在腹部,肝肿大和腹水的经典三联治疼痛。闭塞的实例包括肝静脉的血栓形成。它通常影响每一百万人中的一个。这种综合征可能是暴发性的,慢性的,急性的,或甚至无症状的。

大多数患有这种综合征的患者具有许多潜在的症状和病症,例如:

造成Budd-Chiari综合征的原因

可能有许多原因的综合征;然而,它们中的大多数是由于导致体内血凝块形成的病症。通常,存在预测人类血块的各种根本问题。然而,在各种情况下,该综合征的主要原因仍未被鉴定。幸运的是,几个研究人员发现了可能导致这种特殊综合征的几个条件。这些条件中的一些是:

导致肝静脉阻塞的任何病症或疾病是该综合征背后的常见原因。

Budd-Chiari综合征的体征和症状

这是一种急性综合征,其本身在上腹部具有进行性和严重的疼痛。它导致肝肿大,导致肝脏增大,并引起其他疾病,例如黄疸,腹水和脑病。也可以存在肝硬化坏死和酸中毒。尾状叶的肥大存在,多次。大多数患者具有非常逐渐建立的综合征形式,并且不引起很多疼痛。静脉侧支的系统可以围绕闭塞形成,如蛛网的腹板,并且可以用成像看到。患者也可以进展为肝硬化,随着疾病的进展呈现肝衰竭的迹象。

另一方面,偶然的搜索和诊断沉默和无症状状态可能不是主要关注的原因并且可以容易地治疗。

预后

各种研究和研究已经尝试预测患有Budd-Chiari综合征的患者的存活率。然而,一般来说,患有该综合征的患者中几乎三分之二从诊断时起至少存活了十年。必要的阴性预后指标包括脑病,腹水,儿童ugh评分升高,凝血酶原时间增加,以及由不同物质如肌酐,钠,白蛋白和胆红素组成的血清水平改变。患者的生存也在很大程度上取决于Budd-Chiari综合征的根本原因。例如,具有潜在的骨髓增生性疾病的患者可能移向严重的白血病并死于死亡。

Budd-Chiari综合征的诊断

内科医生,专门诊断与人体内部相关的疾病的医师;胃肠病学家,专门消化系统疾病的医师;或一般外科医生,可以诊断该综合征。一般来说,医生怀疑肝硬化是患者的综合征症状的主要原因之一。在进行身体检查时,医生会了解肝脏的大小增加。进一步的测试可能包括:

一旦发现异常,可能需要额外的测试。

在进行肝脏的活组织检查时,医生除去非常小的肝组织样品用于进一步的测试。被这种综合征损伤的组织可以在这种测试期间由医生非常容易地检测。

治疗

一些患者可以用钠剂和利尿剂治疗以控制腹水。抗凝血剂如肝素和华法林也可用于防止症状进一步加重。大多数患者可能需要进一步诊断以阐明正确的治疗方法。可以用涉及创建医学分流器的手术来治疗该综合征的轻度形式,以便转移围绕阻塞的肝脏部分的血流。分流器应在诊断后立即放置。如果肝静脉被阻塞,可以通过称为DIPS的过程经由下静脉卡巴的肝内部分达到门静脉。狭窄或腔静脉阻塞的患者可以从血管成形术手术中受益。对溶栓药物以及直接输注的尿激酶药物和纤溶酶原组织活化剂的限制性研究活动在治疗该综合症方面显示出适度的进展。

涉及肝移植的手术是治疗综合征的非常有效和强有力的方法,其由世界上着名的医生和外科医生进行。它最常用于对大多数其他治疗没有阳性反应,且预期寿命不到一年的患者。移植后恢复或生存的机会可能在60%和87%之间。