进行chiari畸形手术以取出在颅骨和脊柱后面发现的骨。扁桃体上方的硬脑膜打开，补丁放在适当位置以增加空间。
不是每个具有chiari畸形的人都需要手术，但是当个人的情况允许时，神经外科医生可以建议减压手术来矫正该病症。这种手术的主要目的是最小化和摆脱脊髓上的压力，这通常是小脑扁桃体的结果。几乎所有进行减压手术的患者在其症状中获得部分或完全恢复，风险最小。
在全身麻醉下进行的chiari畸形手术中，神经外科医生在头部的后部切开并取出头骨的一小部分。在该第一过程之后，神经外科医生将决定是否已经恢复了正确的压力量。如果需要进一步手术，手术采取另一个步骤，涉及打开硬脑膜，保持大脑和脊髓的组织安全。在打开硬脊膜之后，神经外科医生进行脊髓中压力的更彻底的降低。
是否打开硬脑膜由几个因素决定，例如患者症状和术后发现，包括使用多普勒超声检查。常见类型的硬膜开放手术可能需要大约三到四个小时，相比于硬膜保留轻微侵入性内窥镜类型的手术，其持续大约两个小时。根据手术方法，在手术后在医院中花费的时间可以进行约一至五天。当一个人在家里进行chiari畸形手术恢复时，可以花费两周到三周的时间，患者不应该进行任何剧烈的活动。恢复后，可以回到他们的正常活动。神经外科医生将给予患者关于预成形任务，某些活动（例如运动）的具体建议。这个伟大的消息是，人们可以回到他们的正常生活后恢复手术。
经历过chiari畸形手术的患者应在手术后的几个月内访问他们的神经外科医生进行MRI，以检查压力是否完全缓解。随后的成像将由患者的症状和前MRI的结果决定。大多数患者很少需要额外的手术，但神经外科医生应检查患者是否出现并发症或症状复发的任何症状。年龄小于3岁的患者由于发展骨骼再生的能力，经历另一次手术的机会最高。
好，没有没有风险的手术。任何手术后的常见副作用包括：出血，血液凝固，感染，中风，对麻醉的负面反应和死亡也可能发生，虽然在极少数情况下。