進行chiari畸形手術以取出在顱骨和脊柱後面發現的骨。扁桃體上方的硬腦膜打開，補丁放在適當位置以增加空間。
不是每個具有chiari畸形的人都需要手術，但是當個人的情況允許時，神經外科醫生可以建議減壓手術來矯正該病症。這種手術的主要目的是最小化和擺脫脊髓上的壓力，這通常是小腦扁桃體的結果。幾乎所有進行減壓手術的患者在其症狀中獲得部分或完全恢復，風險最小。
在全身麻醉下進行的chiari畸形手術中，神經外科醫生在頭部的後部切開並取出頭骨的一小部分。在該第一過程之後，神經外科醫生將決定是否已經恢復了正確的壓力量。如果需要進一步手術，手術採取另一個步驟，涉及打開硬腦膜，保持大腦和脊髓的組織安全。在打開硬脊膜之後，神經外科醫生進行脊髓中壓力的更徹底的降低。
是否打開硬腦膜由幾個因素決定，例如患者症狀和術後發現，包括使用多普勒超聲檢查。常見類型的硬膜開放手術可能需要大約三到四個小時，相比於硬膜保留輕微侵入性內窺鏡類型的手術，其持續大約兩個小時。根據手術方法，在手術後在醫院中花費的時間可以進行約一至五天。當一個人在家裡進行chiari畸形手術恢復時，可以花費兩周到三週的時間，患者不應該進行任何劇烈的活動。恢復後，可以回到他們的正常活動。神經外科醫生將給予患者關於預成型任務，某些活動（例如運動）的具體建議。這個偉大的消息是，人們可以回到他們的正常生活後恢復手術。
經歷過chiari畸形手術的患者應在手術後的幾個月內訪問他們的神經外科醫生進行MRI，以檢查壓力是否完全緩解。隨後的成像將由患者的症狀和前MRI的結果決定。大多數患者很少需要額外的手術，但神經外科醫生應檢查患者是否出現並發症或症狀復發的任何症狀。年齡小於3歲的患者由於發展骨骼再生的能力，經歷另一次手術的機會最高。
好，沒有沒有風險的手術。任何手術後的常見副作用包括：出血，血液凝固，感染，中風，對麻醉的負反應和死亡也可能發生，雖然在極少數情況下。