Мальформация Киари — это название состояния, деформации или нарушения функции, которое приводит к распространению ткани головного мозга в позвоночный канал. Это состояние возникает из-за того, что часть черепа либо аномально деформирована, либо имеет маленький размер, в результате чего череп давит на мозг, и мозг смещается вниз.
Мальформация Киари встречается не очень часто, однако диагнозы выставляются чаще в результате усовершенствованных методов визуализации.
Мальформация Киари I типа развивается по мере роста мозга и черепа. Таким образом, пока человек не достигнет позднего детства или взрослой жизни, симптомы и признаки порока развития Киари, как правило, не проявляются. Мальформация Киари II типа является детской формой этого заболевания, поскольку она, как правило, бывает врожденной, то есть присутствует при рождении.
Сопутствующие симптомы, форма и тяжесть определяют лечение, которое можно провести при мальформации Киари. Варианты лечения включают медикаментозное лечение и хирургическое вмешательство, но в некоторых случаях лечение не требуется.
Мальформацию Киари обычно подразделяют на три типа в зависимости от анатомии ткани головного мозга, которая распространилась на позвоночный канал, и наличия каких-либо аномалий развития, связанных с мозгом или позвоночником.
Многие люди, страдающие мальформацией Киари, не испытывают никаких признаков или симптомов и не нуждаются в лечении. Часто прохождение тестов на несвязанные расстройства приводит к выявлению их состояния.
Однако из-за мальформации Киари могут возникнуть многочисленные проблемы, в зависимости от ее типа и тяжести.
Как уже упоминалось, симптомы и признаки порока развития Киари I типа обычно появляются только в позднем детстве или в зрелом возрасте.
УЗИ во время беременности может привести к диагностике мальформации Киари II типа. Его также можно диагностировать у новорожденных или младенцев.
Классическим симптомом мальформации Киари являются сильные головные боли. Как правило, к таким головным болям обычно приводят внезапный кашель, чихание и/или напряжение. Следующие симптомы также могут возникнуть у людей, страдающих пороком развития Киари I типа:**
Иногда люди, страдающие мальформацией Киари, могут испытывать следующее:
По сравнению с мальформацией Киари I типа, при мальформации Киари II типа гораздо больше тканей головного мозга смещается в позвоночный канал.
Включенные признаки и симптомы также связаны с симптомами миеломенингоцеле, формы расщелины позвоночника, которая часто возникает вместе с мальформацией Киари II типа. Человек с миеломенингоцеле рождается с неправильно закрытым позвоночником и позвоночным каналом.
Мальформация Киари III типа — это самый тяжелый тип этого состояния, при котором ствол мозга или мозжечок, то есть нижняя задняя часть мозга, смещается через череп из-за аномального отверстия в нем. Уровень смертности от этого типа мальформации Киари выше, и из-за этого могут возникнуть неврологические проблемы.
Если появляются какие-либо из этих симптомов и признаков порока развития Киари, будь то при рождении, в позднем детстве или во взрослом возрасте, лучше всего пройти обследование у врача. Важно пройти тщательное медицинское обследование, поскольку симптомы и признаки порока развития Киари могут также быть связаны с другими заболеваниями.