Als Chiari-Malformation bezeichnet man einen Zustand, eine Deformität oder eine Fehlfunktion, die zur Ausbreitung von Hirngewebe in den Wirbelkanal führt. Dieser Zustand tritt auf, weil ein Teil des Schädels entweder ungewöhnlich deformiert oder klein ist, wodurch der Schädel auf das Gehirn drückt und das Gehirn nach unten gedrückt wird.
Chiari-Fehlbildungen kommen nicht sehr häufig vor, jedoch werden aufgrund verbesserter bildgebender Untersuchungen immer häufiger Diagnosen gestellt.
Eine Chiari-Fehlbildung vom Typ I entwickelt sich, wenn Gehirn und Schädel wachsen. Daher treten die Symptome und Anzeichen einer Chiari-Fehlbildung in der Regel nicht auf, bis sich die Person im späten Kindes- oder Erwachsenenalter befindet. Die Chiari-Malformation vom Typ II ist die pädiatrische Form dieser Erkrankung, da sie in der Regel angeboren ist, d. h. bereits bei der Geburt vorhanden ist.
Die damit verbundenen Symptome, Form und Schweregrad bestimmen die Behandlung, die bei einer Chiari-Fehlbildung durchgeführt werden kann. Zu den Behandlungsoptionen gehören Medikamente und Operationen, in bestimmten Fällen ist jedoch keine Behandlung erforderlich.
Chiari-Fehlbildungen werden typischerweise in drei Typen eingeteilt, basierend auf der Anatomie des Hirngewebes, das sich in den Wirbelkanal ausgebreitet hat, und dem Vorhandensein von Entwicklungsstörungen im Zusammenhang mit dem Gehirn oder der Wirbelsäule.
Bei vielen Menschen, die an einer Chiari-Fehlbildung leiden, treten keine Anzeichen oder Symptome auf und sie benötigen keine Behandlung. Oft führt die Durchführung von Tests auf nicht zusammenhängende Störungen zur Feststellung ihres Zustands.
Aufgrund der Chiari-Fehlbildung können jedoch je nach Art und Schwere zahlreiche Probleme auftreten.
Wie bereits erwähnt, treten Symptome und Anzeichen einer Chiari-Fehlbildung vom Typ I normalerweise erst im späten Kindes- oder Erwachsenenalter auf.
Eine Ultraschalluntersuchung während der Schwangerschaft kann zur Diagnose einer Chiari-Fehlbildung vom Typ II führen. Es kann auch bei Neugeborenen oder Säuglingen diagnostiziert werden.
Das klassische Symptom der Chiari-Malformation sind starke Kopfschmerzen. Im Allgemeinen führt plötzliches Husten, Niesen und/oder Pressen zu solchen Kopfschmerzen. Bei Menschen, die an einer Chiari-Fehlbildung vom Typ I leiden, können außerdem folgende Symptome auftreten:**
Manchmal kann es bei Menschen mit einer Chiari-Fehlbildung auch zu folgenden Problemen kommen:
Im Vergleich zur Chiari-Fehlbildung vom Typ I wird bei der Chiari-Fehlbildung vom Typ II weitaus mehr Hirngewebe in den Wirbelkanal verlagert.
Die darin enthaltenen Anzeichen und Symptome stehen auch im Zusammenhang mit denen der Myelomeningozele, einer Form der Spina bifida, die häufig zusammen mit einer Chiari-Fehlbildung vom Typ II auftritt. Eine Person mit Myelomeningozele wird mit einer Wirbelsäule und einem Wirbelkanal geboren, die nicht richtig verschlossen sind.
Die Chiari-Fehlbildung vom Typ III ist die schwerste Form dieser Erkrankung, bei der der Hirnstamm oder das Kleinhirn, d. h. der untere hintere Teil des Gehirns, durch den Schädel verlagert wird, weil er eine abnormale Öffnung darin aufweist. Die Sterblichkeitsrate dieser Art von Chiari-Fehlbildung ist höher und es können dadurch neurologische Probleme auftreten.
Wenn eines dieser Symptome und Anzeichen einer Chiari-Fehlbildung auftritt, sei es bei der Geburt, in der späten Kindheit oder im Erwachsenenalter, ist es am besten, sich einer ärztlichen Untersuchung zu unterziehen. Es ist wichtig, sich einer gründlichen medizinischen Untersuchung zu unterziehen, da die Symptome und Anzeichen einer Chiari-Fehlbildung auch mit anderen Erkrankungen verbunden sein können.