La malformazione di Chiari è il nome di una condizione, deformità o malfunzionamento che porta all'estensione del tessuto cerebrale nel canale spinale. Questa condizione si verifica perché una parte del cranio è anormalmente deformata o piccola, di conseguenza il cranio preme sul cervello e il cervello viene costretto verso il basso.
La malformazione di Chiari non è molto comune, tuttavia, le diagnosi più frequenti sono il risultato di test di imaging migliorati.
La malformazione di Chiari di tipo I si sviluppa durante la crescita del cervello e del cranio. Quindi, fino a quando la persona non raggiunge la tarda infanzia o l’età adulta, i sintomi e i segni della malformazione di Chiari tendono a non verificarsi. La malformazione di Chiari di tipo II è la forma pediatrica di questa condizione poiché tende ad essere congenita, cioè presente alla nascita.
I sintomi associati, la forma e la gravità determinano il trattamento che può essere intrapreso per la malformazione di Chiari. Le opzioni di trattamento comprendono farmaci e interventi chirurgici, ma in alcuni casi non è richiesto alcun trattamento.
La malformazione di Chiari è generalmente classificata in tre tipi, in base all'anatomia del tessuto cerebrale che si è esteso nel canale spinale e alla presenza di eventuali anomalie dello sviluppo correlate al cervello o alla colonna vertebrale.
Molte persone affette da malformazione di Chiari non presentano alcun segno o sintomo e non necessitano di cure. Spesso, sottoporsi a test per disturbi non correlati determina l’individuazione della loro condizione.
Tuttavia, a causa della malformazione di Chiari possono verificarsi numerosi problemi, a seconda del tipo e della gravità.
Come accennato, è solo nella tarda infanzia o nell’età adulta che solitamente compaiono i sintomi e i segni della malformazione di Chiari di tipo I.
Un'ecografia durante la gravidanza può portare alla diagnosi di malformazione di Chiari di tipo II. Può anche essere diagnosticato nei neonati o nei bambini.
Il sintomo classico della malformazione di Chiari è un forte mal di testa. Generalmente, tosse improvvisa, starnuti e/o sforzi tendono a provocare tali mal di testa. Le persone affette dalla malformazione di Chiari di tipo I possono sperimentare anche quanto segue:**
A volte, le persone affette da malformazione di Chiari possono sperimentare quanto segue:
Rispetto alla malformazione di Chiari di tipo I, nella malformazione di Chiari di tipo II viene spostato molto più tessuto cerebrale nel canale spinale.
I segni e i sintomi inclusi sono anche correlati a quelli del mielomeningocele, una forma di spina bifida che spesso si verifica insieme alla malformazione di Chiari di tipo II. Una persona affetta da mielomeningocele nasce con la spina dorsale e il canale spinale non adeguatamente chiusi.
La malformazione di Chiari di tipo III è la forma più grave di questa condizione in cui il tronco cerebrale o il cervelletto, cioè la parte posteriore inferiore del cervello, viene spostato attraverso il cranio perché presenta un'apertura anormale al suo interno. Il tasso di mortalità di questo tipo di malformazione di Chiari è più elevato e a causa di ciò possono verificarsi problemi neurologici.
Se compare uno qualsiasi di questi sintomi e segni di malformazione di Chiari, sia alla nascita, nella tarda infanzia o nell'età adulta, è meglio sottoporsi a una valutazione da parte di un medico. È importante sottoporsi ad una valutazione medica approfondita poiché i sintomi e i segni della malformazione di Chiari possono essere associati anche ad altri disturbi.