Malformacja Chiariego to nazwa stanu, deformacji lub nieprawidłowego działania, która prowadzi do rozszerzenia tkanki mózgowej do kanału kręgowego. Ten stan występuje, ponieważ część czaszki jest albo nienormalnie zniekształcona, albo mała, w wyniku czego czaszka naciska na mózg, a mózg jest wypychany w dół.
Wada Chiariego nie jest zbyt powszechna, jednak coraz częstsze rozpoznania wynikają z udoskonalonych badań obrazowych.
Malformacja Chiari typu I rozwija się w miarę wzrostu mózgu i czaszki. Tak więc, dopóki dana osoba nie osiągnie późnego dzieciństwa lub dorosłości, objawy i oznaki wad rozwojowych Chiari zwykle nie występują. Malformacja Chiariego typu II jest pediatryczną postacią tej choroby, ponieważ ma tendencję do bycia wrodzoną, tj. obecną od urodzenia.
Powiązane objawy, forma i nasilenie determinują leczenie, które można zastosować w przypadku malformacji Chiari. Możliwości leczenia obejmują leki i operację, ale w niektórych przypadkach nie jest wymagane leczenie.
Wady rozwojowe Chiariego zazwyczaj dzieli się na trzy typy w oparciu o anatomię tkanki mózgowej, która sięga do kanału kręgowego oraz obecność jakichkolwiek nieprawidłowości rozwojowych związanych z mózgiem lub kręgosłupem.
Wiele osób cierpiących na wadę Chiariego nie odczuwa żadnych objawów przedmiotowych ani podmiotowych i nie wymaga leczenia. Często poddanie się badaniom w kierunku niepowiązanych ze sobą zaburzeń skutkuje wykryciem ich stanu.
Jednak z powodu wady rozwojowej Chiari może wystąpić wiele problemów, w zależności od jej rodzaju i ciężkości.
Jak wspomniano, objawy i oznaki malformacji Chiari typu I zwykle pojawiają się dopiero w późnym dzieciństwie lub w wieku dorosłym.
USG podczas ciąży może pozwolić na rozpoznanie wady rozwojowej Chiariego typu II. Można go również zdiagnozować u noworodków i niemowląt.
Klasycznym objawem wady rozwojowej Chiari są silne bóle głowy. Zazwyczaj nagły kaszel, kichanie i/lub wysiłek powodują tego rodzaju bóle głowy. Osoby cierpiące na wadę Chiariego typu I mogą również doświadczyć następujących objawów:**
Czasami u osób cierpiących na wadę Chiariego mogą wystąpić następujące objawy:
W porównaniu z wadą Chiariego typu I, w przypadku wady rozwojowej Chiariego typu II do kanału kręgowego przemieszcza się znacznie więcej tkanki mózgowej.
Uwzględnione objawy przedmiotowe i podmiotowe są również związane z przepukliną oponowo-rdzeniowych, formą rozszczepu kręgosłupa, która często występuje wraz z wadą rozwojową Chiariego typu II. Osoba z przepukliną oponowo-rdzeniową rodzi się z kręgosłupem i kanałem kręgowym, które nie są prawidłowo zamknięte.
Malformacja Chiariego typu III to najcięższy rodzaj tego schorzenia, w którym pień mózgu lub móżdżek, czyli dolna tylna część mózgu, zostaje przemieszczona przez czaszkę z powodu nieprawidłowego otworu. Śmiertelność w przypadku tego typu malformacji Chiariego jest wyższa i mogą z tego powodu wystąpić problemy neurologiczne.
Jeśli którykolwiek z tych objawów i oznak wady rozwojowej Chiari pojawi się przy urodzeniu, w późnym dzieciństwie lub w wieku dorosłym, najlepiej poddać się ocenie lekarza. Ważne jest, aby przejść dokładną ocenę lekarską, ponieważ objawy malformacji Chiari mogą być również związane z innymi zaburzeniami.