Синдром Бадда-Киари — это клиническая картина, вызванная закрытием или закупоркой печеночных вен. Протекает с классической триадой болей в животе, гепатомегалии и асцита. Случаи окклюзий связаны с тромбозом печеночных вен. Обычно от него страдает один из миллиона человек. Этот синдром может быть молниеносным, хроническим, острым или даже бессимптомным.
Большинство пациентов, страдающих этим синдромом, имеют ряд основных симптомов и состояний, таких как:
Причин синдрома может быть несколько; однако большинство из них вызваны нарушениями, которые приводят к образованию тромбов в организме. Обычно существуют различные основные проблемы, которые предрасполагают к образованию тромбов у людей. Однако в различных случаях основная причина синдрома до сих пор не выявлена. К счастью, несколько исследователей обнаружили несколько состояний, которые могут вызвать этот конкретный синдром.
Некоторые из этих условий:
Любое состояние или заболевание, вызывающее обструкцию печеночных вен, является распространенной причиной синдрома.
Это острый синдром, который проявляется прогрессирующей и сильной болью в верхней части живота. Это приводит к гепатомегалии, которая приводит к увеличению печени и вызывает другие заболевания, такие как желтуха, асцит и энцефалопатия. Также могут наблюдаться тяжелый некроз печени и молочнокислый ацидоз. Гипертрофия хвостатой доли наблюдается неоднократно. У большинства пациентов синдром развивается очень постепенно и не вызывает сильной боли. Вокруг окклюзии может образоваться система венозных коллатералей, подобная паутине, которую можно увидеть при визуализации. Пациенты также могут прогрессировать в сторону цирроза печени, проявляя признаки печеночной недостаточности по мере прогрессирования заболевания.
С другой стороны, случайный поиск и диагностика молчаливого и бессимптомного состояния не могут быть причиной серьезного беспокойства и легко поддаются лечению.
Различные исследования и исследования пытались предсказать выживаемость пациентов, страдающих синдромом Бадда-Киари. Однако в целом почти две трети пациентов, страдающих синдромом, остаются живы в течение как минимум десяти лет с момента постановки диагноза. Необходимые индикаторы отрицательного прогноза включают энцефалопатию, асцит, повышенный балл по шкале Чайлд-Пью, увеличение протромбинового времени, а также измененные уровни сыворотки, состоящей из различных веществ, таких как креатинин, натрий, альбумин и билирубин. Выживаемость пациентов также в значительной степени зависит от основных причин синдрома Бадда-Киари. Например, у пациентов с миелопролиферативными заболеваниями может развиться тяжелая форма лейкемии и погибнуть.
Терапевт, врач, специализирующийся на диагностике заболеваний, связанных с внутренними частями человеческого тела; гастроэнтеролог, врач, специализирующийся на заболеваниях органов пищеварения; или общие хирурги могут диагностировать синдром. Как правило, врачи подозревают цирроз печени как одну из основных причин симптомов синдрома у пациентов. Во время медицинского осмотра врачи узнали об увеличении размера печени.
Дальнейшие тесты могут включать:
При обнаружении отклонений могут потребоваться дополнительные обследования.
При проведении биопсии печени врачи берут очень небольшой образец тканей печени для дальнейших исследований. Ткани, поврежденные синдромом, могут быть легко обнаружены врачом во время таких тестов.
Некоторых пациентов можно лечить дозами натрия и диуретиками для контроля асцита. Антикоагулянты, такие как гепарин и варфарин, также можно использовать для предотвращения дальнейшего обострения симптомов. Большинству пациентов может потребоваться дополнительная диагностика, чтобы определить правильный вид лечения. Легкие формы синдрома можно лечить с помощью операций, включающих создание медицинских шунтов, чтобы отвести поток крови вокруг закупоренной части печени. Шунты следует устанавливать сразу после постановки диагноза. Если печеночная вена заблокирована, в воротную вену можно попасть через внутрипеченочные части нижней полой вены посредством процесса, известного как DIPS. Пациентам со стенозом или обструкцией полой вены может быть полезна операция ангиопластики. Ограниченные исследования тромболитических препаратов, а также препарата урокиназы, вводимого напрямую, и тканевых активаторов плазминогена показали умеренный прогресс в лечении синдрома.
Операция по трансплантации печени — очень эффективный и действенный способ лечения синдрома, который проводят известные врачи и хирурги во всем мире. Чаще всего его назначают пациентам, у которых нет положительного ответа на большинство других методов лечения и чья ожидаемая продолжительность жизни составляет менее года. Шансы на выздоровление или выживание после трансплантации могут составлять от 60% до 87%.