Chiari 畸形是導致腦組織延伸到椎管內的病症、畸形或功能障礙的名稱。 這種情況的發生是因為頭骨的一部分異常畸形或過小,導致頭骨壓迫大腦,大腦被迫向下。
Chiari 畸形並不常見,然而,由於影像學檢查的改進,診斷更加頻繁。
I 型 Chiari 畸形隨著大腦和頭骨的生長而發展。 因此,在兒童晚期或成年之前,Chiari 畸形的症狀和體徵往往不會出現。 II 型 Chiari 畸形是這種情況的兒科形式,因為它往往是先天性的,即出生時就存在。
相關症狀、形式和嚴重程度決定了 Chiari 畸形的治療方法。 治療選擇包括藥物和手術,但在某些情況下不需要治療。
根據延伸至椎管的腦組織的解剖結構以及是否存在任何與大腦或脊柱相關的發育異常,Chiari 畸形通常分為三種類型。
許多患有 Chiari 畸形的人沒有任何體徵或症狀,不需要治療。 通常,對不相關疾病進行檢查可以發現其病情。
然而,根據 Chiari 畸形的類型和嚴重程度,可能會出現許多問題。
如前所述,I 型 Chiari 畸形的症狀和體徵通常要到兒童晚期或成年後才會出現。
懷孕期間進行超音波檢查可診斷出 II 型 Chiari 畸形。 新生兒或嬰兒也可能被診斷出來。
Chiari 畸形的典型症狀是嚴重頭痛。 一般來說,突然咳嗽、打噴嚏和/或用力往往會導致此類頭痛。 患有 I 型 Chiari 畸形的人也會經歷以下情況:
**有時,患有 Chiari 畸形的人也可能會經歷以下情況:
與 I 型 Chiari 畸形相比,II 型 Chiari 畸形中有更多的腦組織移位到椎管內。
所包含的徵兆和症狀也與脊髓脊膜膨出有關,脊髓脊膜膨出是一種脊柱裂,通常與 II 型 Chiari 畸形一起發生。 患有脊髓脊膜膨出的人生來就有脊椎和椎管未正確閉合。
III 型 Chiari 畸形是這種情況中最嚴重的類型,其中腦幹或小腦(即大腦的後下部)由於顱骨內有異常開口而移位。 這種類型的 Chiari 畸形的死亡率較高,並可能因此出現神經系統問題。
如果出現任何這些 Chiari 畸形症狀和體徵,無論是在出生時、兒童晚期或成年期,最好接受醫生的評估。 進行徹底的醫學評估非常重要,因為 Chiari 畸形的症狀和體徵也可能與其他疾病有關。