Η δυσπλασία Chiari είναι το όνομα μιας κατάστασης, παραμόρφωσης ή δυσλειτουργίας που οδηγεί στην επέκταση του εγκεφαλικού ιστού στον νωτιαίο σωλήνα. Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται επειδή ένα μέρος του κρανίου είναι είτε ασυνήθιστα παραμορφωμένο είτε μικρό, με αποτέλεσμα το κρανίο να πιέζει τον εγκέφαλο και ο εγκέφαλος να πιέζεται προς τα κάτω.
Η δυσπλασία Chiari δεν είναι πολύ συχνή, ωστόσο, οι πιο συχνές διαγνώσεις είναι αποτέλεσμα βελτιωμένων απεικονιστικών εξετάσεων.
Η δυσπλασία Chiari τύπου Ι αναπτύσσεται καθώς ο εγκέφαλος και το κρανίο μεγαλώνουν. Έτσι, έως ότου το άτομο είναι στην όψιμη παιδική ηλικία ή στην ενηλικίωση, τα συμπτώματα και τα σημεία δυσπλασίας Chiari δεν τείνουν να εμφανιστούν. Η δυσπλασία Chiari τύπου II είναι η παιδιατρική μορφή αυτής της πάθησης, καθώς τείνει να είναι συγγενής, δηλαδή να υπάρχει κατά τη γέννηση.
Τα συσχετιζόμενα συμπτώματα, η μορφή και η σοβαρότητα καθορίζουν τη θεραπεία που μπορεί να αναληφθεί για τη δυσπλασία Chiari. Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν φάρμακα και χειρουργική επέμβαση, αλλά δεν απαιτείται θεραπεία σε ορισμένες περιπτώσεις.
Η δυσπλασία Chiari κατηγοριοποιείται συνήθως σε τρεις τύπους, με βάση την ανατομία του εγκεφαλικού ιστού που έχει επεκταθεί στον νωτιαίο σωλήνα και την παρουσία οποιωνδήποτε αναπτυξιακών ανωμαλιών που σχετίζονται με τον εγκέφαλο ή τη σπονδυλική στήλη.
Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από δυσπλασία Chiari δεν εμφανίζουν σημάδια ή συμπτώματα και δεν χρειάζονται θεραπεία. Συχνά, η υποβολή εξετάσεων για άσχετες διαταραχές έχει ως αποτέλεσμα την ανίχνευση της κατάστασής τους.
Ωστόσο, μπορεί να προκύψουν πολλά προβλήματα λόγω της δυσπλασίας Chiari, ανάλογα με τον τύπο και τη σοβαρότητά της.
Όπως αναφέρθηκε, τα συμπτώματα και τα σημάδια δυσπλασίας Chiari τύπου Ι συνήθως εμφανίζονται μόνο στα τέλη της παιδικής ηλικίας ή της ενηλικίωσης.
Ένα υπερηχογράφημα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να οδηγήσει στη διάγνωση της δυσπλασίας Chiari τύπου II. Μπορεί επίσης να διαγνωστεί σε νεογέννητα ή βρέφη.
Το κλασικό σύμπτωμα της δυσπλασίας Chiari είναι οι έντονοι πονοκέφαλοι. Γενικά, ο ξαφνικός βήχας, το φτάρνισμα και/ή το τέντωμα τείνουν να οδηγούν σε τέτοιους πονοκεφάλους. Τα ακόλουθα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άτομα που πάσχουν από δυσπλασία τύπου Ι Chiari:**
Κατά καιρούς, τα ακόλουθα μπορεί επίσης να εμφανιστούν σε άτομα που πάσχουν από δυσπλασία Chiari:
Σε σύγκριση με τη δυσπλασία Chiari τύπου I, πολύ περισσότερος εγκεφαλικός ιστός μετατοπίζεται στον νωτιαίο σωλήνα στην δυσπλασία Chiari τύπου II.
Τα σημεία και συμπτώματα που περιλαμβάνονται σχετίζονται επίσης με εκείνα της μυελομηνιγγοκήλης, μιας μορφής δισχιδούς ράχης που εμφανίζεται συχνά μαζί με δυσπλασία Chiari τύπου II. Ένα άτομο με μυελομηνιγγοκήλη γεννιέται με ραχοκοκαλιά και σπονδυλικό σωλήνα που δεν είναι σωστά κλειστά.
Η δυσπλασία Chiari τύπου III είναι ο πιο σοβαρός τύπος αυτής της κατάστασης στην οποία το εγκεφαλικό στέλεχος ή η παρεγκεφαλίδα, δηλαδή το κάτω οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου, μετατοπίζεται μέσω του κρανίου επειδή έχει ένα μη φυσιολογικό άνοιγμα σε αυτό. Το ποσοστό θνησιμότητας αυτού του τύπου δυσπλασίας Chiari είναι υψηλότερο και εξαιτίας αυτού μπορεί να εμφανιστούν νευρολογικά προβλήματα.
Εάν εμφανιστεί οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα και σημεία δυσπλασίας Chiari, είτε κατά τη γέννηση, είτε στην όψιμη παιδική ηλικία είτε στην ενηλικίωση, είναι καλύτερο να υποβληθείτε σε αξιολόγηση από γιατρό. Είναι σημαντικό να υποβληθείτε σε ενδελεχή ιατρική αξιολόγηση, καθώς τα συμπτώματα και τα σημεία της δυσπλασίας Chiari μπορεί επίσης να σχετίζονται με άλλες διαταραχές.