La malformation de Chiari est le nom d'une condition, d'une déformation ou d'un dysfonctionnement qui conduit à l'extension du tissu cérébral dans le canal rachidien. Cette condition se produit parce qu’une partie du crâne est anormalement déformée ou petite, ce qui entraîne une pression sur le crâne et le cerveau est poussé vers le bas.
La malformation de Chiari n'est pas très courante, cependant, des diagnostics plus fréquents sont dus à l'amélioration des tests d'imagerie.
La malformation de Chiari de type I se développe à mesure que le cerveau et le crâne se développent. Ainsi, jusqu’à la fin de l’enfance ou à l’âge adulte, les symptômes et les signes de la malformation de Chiari n’ont pas tendance à apparaître. La malformation de Chiari de type II est la forme pédiatrique de cette affection puisqu'elle a tendance à être congénitale, c'est-à-dire présente à la naissance.
Les symptômes associés, la forme et la gravité déterminent le traitement qui peut être entrepris en cas de malformation de Chiari. Les options de traitement comprennent les médicaments et la chirurgie, mais aucun traitement n'est requis dans certains cas.
La malformation de Chiari est généralement classée en trois types, en fonction de l'anatomie du tissu cérébral qui s'est étendu dans le canal rachidien et de la présence de toute anomalie du développement liée au cerveau ou à la colonne vertébrale.
De nombreuses personnes souffrant de malformation de Chiari ne présentent aucun signe ou symptôme et ne nécessitent aucun traitement. Souvent, le fait de subir des tests pour des troubles non liés permet de détecter leur état.
Cependant, de nombreux problèmes peuvent survenir à cause d’une malformation de Chiari, selon son type et sa gravité.
Comme mentionné, ce n’est qu’à la fin de l’enfance ou à l’âge adulte que les symptômes et les signes de malformation de Chiari de type I apparaissent généralement.
Une échographie pendant la grossesse peut conduire au diagnostic de malformation de Chiari de type II. Il peut également être diagnostiqué chez les nouveau-nés ou les nourrissons.
Le symptôme classique de la malformation de Chiari est de graves maux de tête. Généralement, une toux soudaine, des éternuements et/ou un effort soudain ont tendance à entraîner de tels maux de tête. Les personnes souffrant d’une malformation de Chiari de type I peuvent également ressentir les symptômes suivants :**
Parfois, les personnes souffrant de malformation de Chiari peuvent également ressentir les symptômes suivants :
Par rapport à la malformation de Chiari de type I, beaucoup plus de tissu cérébral est déplacé vers le canal rachidien dans la malformation de Chiari de type II.
Les signes et symptômes inclus sont également liés à ceux de la myéloméningocèle, une forme de spina bifida qui survient souvent en même temps qu'une malformation de Chiari de type II. Une personne atteinte de myéloméningocèle naît avec une colonne vertébrale et un canal rachidien mal fermés.
La malformation de Chiari de type III est le type le plus grave de cette maladie dans laquelle le tronc cérébral ou le cervelet, c'est-à-dire la partie inférieure arrière du cerveau, est déplacé à travers le crâne en raison d'une ouverture anormale. Le taux de mortalité de ce type de malformation de Chiari est plus élevé et des problèmes neurologiques peuvent en résulter.
Si l'un de ces symptômes et signes de malformation de Chiari apparaît, que ce soit à la naissance, à la fin de l'enfance ou à l'âge adulte, il est préférable de se soumettre à une évaluation par un médecin. Il est important de subir une évaluation médicale approfondie car les symptômes et signes de malformation de Chiari peuvent également être associés à d'autres troubles.