Budd-Chiaris syndrom förväntad livslängd

En diagnos av Budd Chiari syndrom kan leda till många frågor, den mest angelägna av alla är hur länge en person med Budd Chiari syndrom kan förvänta sig att överleva.

Som ett ospecifikt syndrom kan den förväntade livslängden variera beroende på de bakomliggande orsakerna till symtomen.

Budd Chiaris syndrom orsakas av att blodflödet från levern blockeras. Detta är ofta resultatet av något tillstånd som skulle orsaka överdriven blodpropp.

Som sådan är Budd Chiari syndrom inte nödvändigtvis en dödlig sjukdom, även om dödligheten efter uppkomsten av Budd Chiari syndrom är ungefär 80 %. Om den bakomliggande orsaken kan behandlas, kan man förvänta sig att leva ett normalt liv.

Men om orsaken inte går att behandla, eller symtomen är särskilt allvarliga, kan den förväntade livslängden drastiskt förkortas. Om en person får diagnosen Budd Chiari-syndrom strax efter debuten kan mycket mer göras för att behandla syndromet.

De mildaste fallen av Budd Chiaris syndrom kan behandlas genom användning av antikoagulantia och justeringar av kosten för att minska natriumkonsumtionen. Tyvärr kommer majoriteten av fallen att kräva mer komplicerade behandlingar, och det är dessa fall som har störst inverkan på den förväntade livslängden.

I ett allvarligt fall kan en persons förväntade livslängd minskas till tre år, där döden är resultatet av leversvikt orsakad av blockerade vener som har lämnats obehandlade.

Majoriteten av patienterna med Budd Chiaris syndrom (upp till två tredjedelar) överlever i upp till tio år, men komplikationer från blockerade vener kan orsaka andra hälsoproblem som inre blödningar som ytterligare kan minska den förväntade livslängden. Omfattningen av blockering är också en faktor i sig, med totala venblockeringar som leder till döden snabbare än partiella blockeringar.

Levertransplantationer kan öka en persons chanser att överleva längre, även om misslyckade transplantationer kan leda till ytterligare problem som återigen minskar den förväntade livslängden.

Andra delar av kroppen kan också påverkas av Budd Chiaris syndrom, inklusive utveckling av åderbråck, hjärnförsämring, såväl som den normala utvecklingen av graviditeten.

Även om tre till tio år är den förväntade livslängden för en person som diagnostiserats med Budd Chiaris syndrom i de flesta fall, men pågående forskning kan bidra till större förväntningar i framtiden. Dessutom, om underliggande orsaker kan åtgärdas innan Budd Chiari-syndromet kan utvecklas till dödsfall, kan ett permanent botemedel vara möjligt.

Eftersom Budd Chiaris syndrom också kan vara resultatet av tumörer, redan existerande sjukdomar, infektioner och skador måste dessa beaktas vid beräkning av en uppskattad förväntad livslängd, och svårighetsgraden av dessa kan minska den förväntade livslängden för en person med BCS till under tre år.

Vissa av de behandlingsmetoder som används för att bekämpa Budd Chiaris syndrom kan resultera i operationer orsakade dödsfall, även om dessa är en liten minoritet. Framgångsrika behandlingar har gjort det möjligt för patienter att överleva i upp till 27 år, med en långsiktig överlevnadsgrad efter en framgångsrik levertransplantation som är så hög som 87%.