Sindrome di Budd-Chiari Aspettativa di vita

Una diagnosi di Sindrome di Budd Chiari può portare a molte domande, la più urgente di tutte è quanto tempo una persona affetta dalla Sindrome di Budd Chiari può aspettarsi di sopravvivere.

Essendo una sindrome non specifica, l’aspettativa di vita può variare a seconda delle cause alla base dei sintomi.

La sindrome di Budd Chiari è causata dal blocco del flusso di sangue dal fegato. Questo è spesso il risultato di qualsiasi condizione che potrebbe causare un'eccessiva coagulazione del sangue.

In quanto tale, la sindrome di Budd Chiari non è necessariamente una malattia mortale, sebbene i tassi di mortalità successivi all'insorgenza della sindrome di Budd Chiari siano circa dell'80%. Se la causa sottostante potesse essere trattata, allora ci si potrebbe aspettare di vivere una vita normale.

Tuttavia, se la causa è incurabile o i sintomi sono particolarmente gravi, l’aspettativa di vita può essere drasticamente ridotta. Se a una persona viene diagnosticata la sindrome di Budd Chiari subito dopo l’esordio, si può fare molto di più per trattare la sindrome.

I casi più lievi di Sindrome di Budd Chiari possono essere trattati attraverso l'uso di anticoagulanti e aggiustamenti della dieta per ridurre il consumo di sodio. Sfortunatamente, la maggior parte dei casi richiederà trattamenti più complicati e sono proprio questi casi ad avere il maggiore impatto sull’aspettativa di vita.

In un caso grave, l'aspettativa di vita di una persona può essere ridotta a tre anni, e la morte è il risultato di un'insufficienza epatica causata da vene bloccate che non sono state trattate.

La maggior parte dei pazienti affetti dalla sindrome di Budd Chiari (fino a due terzi) sopravvive fino a dieci anni, ma le complicazioni dovute alle vene bloccate possono causare altri problemi di salute come emorragie interne che possono ridurre ulteriormente l’aspettativa di vita. Anche l’entità del blocco è un fattore a sé stante, poiché i blocchi venosi totali portano alla morte più velocemente dei blocchi parziali.

I trapianti di fegato possono aumentare le possibilità di una persona di sopravvivere più a lungo, anche se i trapianti falliti possono portare a ulteriori problemi che riducono ancora una volta l'aspettativa di vita.

Anche altre aree del corpo possono essere colpite dalla sindrome di Budd Chiari, compreso lo sviluppo di vene varicose, il deterioramento del cervello e la normale progressione della gravidanza.

Sebbene nella maggior parte dei casi l'aspettativa di vita di una persona con sindrome di Budd Chiari sia da tre a dieci anni, la ricerca in corso potrebbe contribuire ad aumentare le aspettative in futuro. Inoltre, se le cause sottostanti possono essere affrontate prima che la sindrome di Budd Chiari possa progredire fino al punto di morte, una cura permanente potrebbe essere possibile.

Purtroppo, poiché la Sindrome di Budd Chiari può essere il risultato anche di tumori, disturbi preesistenti, infezioni e lesioni, questi devono essere presi in considerazione nel calcolo dell’aspettativa di vita stimata, e la gravità di questi può ridurre l’aspettativa di vita di una persona con BCS fino a meno di tre anni.

Alcuni dei metodi di trattamento utilizzati per combattere la sindrome di Budd Chiari possono provocare decessi causati da interventi chirurgici, sebbene si tratti di una piccola minoranza. Trattamenti efficaci hanno permesso ai pazienti di sopravvivere fino a 27 anni, con tassi di sopravvivenza a lungo termine dopo un trapianto di fegato riuscito che raggiungono l'87%.