Σύνδρομο Budd-Chiari Προσδόκιμο ζωής

Η διάγνωση του συνδρόμου Budd Chiari μπορεί να οδηγήσει σε πολλά ερωτήματα, με το πιο πιεστικό από όλα να είναι πόσο καιρό μπορεί να επιβιώσει ένα άτομο με σύνδρομο Budd Chiari.

Ως μη ειδικό σύνδρομο, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να ποικίλλει ανάλογα με τις υποκείμενες αιτίες των συμπτωμάτων.

Το σύνδρομο Budd Chiari προκαλείται από την παρεμπόδιση της ροής του αίματος από το ήπαρ. Αυτό είναι συχνά το αποτέλεσμα οποιασδήποτε κατάστασης που θα μπορούσε να προκαλέσει υπερβολική πήξη του αίματος.

Ως εκ τούτου, το σύνδρομο Budd Chiari δεν είναι απαραίτητα μια θανατηφόρα ασθένεια, αν και τα ποσοστά θνησιμότητας μετά την εμφάνιση του συνδρόμου Budd Chiari είναι περίπου 80%. Εάν η υποκείμενη αιτία μπορεί να αντιμετωπιστεί, τότε θα μπορούσε κανείς να αναμένει να ζήσει μια φυσιολογική ζωή.

Ωστόσο, εάν η αιτία είναι μη θεραπεύσιμη ή τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα σοβαρά, το προσδόκιμο ζωής μπορεί να μειωθεί δραστικά. Εάν ένα άτομο διαγνωστεί με το σύνδρομο Budd Chiari αμέσως μετά την έναρξη, μπορούν να γίνουν πολύ περισσότερα για τη θεραπεία του συνδρόμου.

Οι πιο ήπιες περιπτώσεις του συνδρόμου Budd Chiari μπορούν να αντιμετωπιστούν με τη χρήση αντιπηκτικών και προσαρμογών στη διατροφή για τη μείωση της κατανάλωσης νατρίου. Δυστυχώς, η πλειονότητα των περιπτώσεων θα απαιτήσει πιο περίπλοκες θεραπείες και είναι αυτές οι περιπτώσεις που έχουν τον μεγαλύτερο αντίκτυπο στο προσδόκιμο ζωής.

Σε μια σοβαρή περίπτωση, το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου μπορεί να μειωθεί σε τρία χρόνια, με τον θάνατο να είναι αποτέλεσμα ηπατικής ανεπάρκειας που προκαλείται από φραγμένες φλέβες που δεν έχουν αντιμετωπιστεί.

Η πλειονότητα των ασθενών με σύνδρομο Budd Chiari (έως τα δύο τρίτα) επιβιώνει για έως και δέκα χρόνια, αλλά οι επιπλοκές από φραγμένες φλέβες μπορεί να προκαλέσουν άλλα προβλήματα υγείας, όπως εσωτερική αιμορραγία που μπορεί να μειώσει περαιτέρω το προσδόκιμο ζωής. Η έκταση της απόφραξης είναι επίσης ένας παράγοντας από μόνος του, με την ολική απόφραξη των φλεβών να οδηγεί σε θάνατο ταχύτερα από τις μερικές αποφράξεις.

Οι μεταμοσχεύσεις ήπατος μπορούν να αυξήσουν τις πιθανότητες ενός ατόμου να επιβιώσει περισσότερο, αν και οι ανεπιτυχείς μεταμοσχεύσεις μπορούν να οδηγήσουν σε περαιτέρω προβλήματα που μειώνουν για άλλη μια φορά το προσδόκιμο ζωής.

Άλλες περιοχές του σώματος μπορεί επίσης να επηρεαστούν από το σύνδρομο Budd Chiari, συμπεριλαμβανομένης της ανάπτυξης κιρσών, της επιδείνωσης του εγκεφάλου, καθώς και της φυσιολογικής εξέλιξης της εγκυμοσύνης.

Αν και τρία έως δέκα χρόνια είναι το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου που έχει διαγνωστεί με το σύνδρομο Budd Chiari στην πλειονότητα των περιπτώσεων, η συνεχιζόμενη έρευνα μπορεί να συμβάλει σε μεγαλύτερες προσδοκίες στο μέλλον. Επιπλέον, εάν τα υποκείμενα αίτια μπορούν να αντιμετωπιστούν προτού το σύνδρομο Budd Chiari μπορέσει να εξελιχθεί σε σημείο θανατηφόρου, μπορεί να είναι δυνατή μια μόνιμη θεραπεία.

Δυστυχώς, επειδή το σύνδρομο Budd Chiari μπορεί επίσης να είναι αποτέλεσμα όγκων, προϋπαρχουσών διαταραχών, λοιμώξεων και τραυματισμών, αυτά πρέπει να λαμβάνονται υπόψη κατά τον υπολογισμό του προσδόκιμου ζωής και η σοβαρότητά τους μπορεί να μειώσει το προσδόκιμο ζωής ενός ατόμου με BCS έως κάτω των τριών ετών.

Ορισμένες από τις μεθόδους θεραπείας που χρησιμοποιούνται για την καταπολέμηση του συνδρόμου Budd Chiari μπορούν να οδηγήσουν σε θανάτους που προκαλούνται από χειρουργική επέμβαση, αν και αυτοί αποτελούν μια μικρή μειοψηφία. Οι επιτυχημένες θεραπείες επέτρεψαν στους ασθενείς να επιβιώσουν έως και 27 χρόνια, με τα ποσοστά μακροπρόθεσμης επιβίωσης μετά από μια επιτυχημένη μεταμόσχευση ήπατος να είναι έως και 87%.