Oczekiwana długość życia z zespołem Budda-Chiariego

Rozpoznanie zespołu Budda Chiari może prowadzić do wielu pytań, z których najbardziej palącym jest to, jak długo osoba z zespołem Budda Chiari może spodziewać się przeżycia.

Ponieważ jest to zespół niespecyficzny, oczekiwana długość życia może się różnić w zależności od przyczyn leżących u podstaw objawów.

Zespół Budda Chiari jest spowodowany zablokowaniem przepływu krwi z wątroby. Często jest to wynikiem dowolnego stanu, który może powodować nadmierne krzepnięcie krwi.

Jako taki zespół Budda Chiari niekoniecznie jest chorobą śmiertelną, chociaż śmiertelność po wystąpieniu zespołu Budda Chiari wynosi około 80%. Jeśli przyczynę można leczyć, można oczekiwać normalnego życia.

Jeśli jednak przyczyny nie da się wyleczyć lub objawy są szczególnie nasilone, oczekiwana długość życia może zostać drastycznie skrócona. Jeśli u danej osoby zdiagnozowano zespół Budda Chiari wkrótce po jego wystąpieniu, można zrobić znacznie więcej, aby wyleczyć ten zespół.

Najłagodniejsze przypadki zespołu Budda Chiari można leczyć poprzez stosowanie leków przeciwzakrzepowych i dostosowanie diety w celu zmniejszenia spożycia sodu. Niestety większość przypadków będzie wymagała bardziej skomplikowanego leczenia i to one mają największy wpływ na długość życia.

W ciężkich przypadkach oczekiwana długość życia danej osoby może zostać skrócona do trzech lat, a śmierć jest wynikiem niewydolności wątroby spowodowanej nieleczonymi zablokowanymi żyłami.

Większość pacjentów z zespołem Budda Chiari (do dwóch trzecich) przeżywa do dziesięciu lat, ale powikłania wynikające z zatkanych żył mogą powodować inne problemy zdrowotne, takie jak krwawienie wewnętrzne, które może jeszcze bardziej skrócić oczekiwaną długość życia. Stopień zablokowania jest również czynnikiem samym w sobie, przy czym całkowite zablokowanie żył prowadzi do śmierci szybciej niż częściowe zablokowanie.

Przeszczepy wątroby mogą zwiększyć szanse na dłuższe przeżycie, chociaż nieudane przeszczepy mogą prowadzić do dalszych problemów, które ponownie skracają oczekiwaną długość życia.

Zespół Budda Chiari może również wpływać na inne obszary ciała, w tym na rozwój żylaków, uszkodzenie mózgu, a także prawidłowy przebieg ciąży.

Co prawda w większości przypadków średnia długość życia osoby, u której zdiagnozowano zespół Budda Chiari, wynosi od trzech do dziesięciu lat, ale trwające badania mogą przyczynić się do zwiększenia oczekiwań w przyszłości. Ponadto, jeśli uda się wyeliminować podstawowe przyczyny, zanim zespół Budda Chiari rozwinie się aż do śmierci, możliwe będzie trwałe wyleczenie.

Niestety, ponieważ zespół Budda Chiari może być również skutkiem nowotworów, istniejących wcześniej zaburzeń, infekcji i urazów, należy je wziąć pod uwagę przy obliczaniu szacunkowej długości życia, a ich nasilenie może skrócić oczekiwaną długość życia osoby z chorobą. BCS do poniżej trzech lat.

Niektóre metody leczenia stosowane w walce z zespołem Budda Chiariego mogą prowadzić do zgonów spowodowanych operacjami, chociaż stanowią one niewielką mniejszość. Skuteczne leczenie pozwoliło pacjentom przeżyć do 27 lat, a wskaźniki przeżycia długoterminowego po udanym przeszczepie wątroby sięgają 87%.