Budd-Chiaris syndrom är en klinisk bild som orsakas av stängning eller blockering av levervenerna. Det uppstår med en klassisk triad av smärta i buken, hepatomegali och ascites. Fall av ocklusioner består av trombos i levervenerna. Det drabbar vanligtvis en av varje miljon människor. Detta syndrom kan vara fulminant, kroniskt, akut eller till och med asymtomatiskt.
De flesta patienter som lider av detta syndrom har ett antal underliggande symtom och tillstånd som:
Det kan finnas ett antal orsaker till syndromet; men de flesta av dem beror på de störningar som resulterar i bildandet av blodproppar i kroppen. Normalt finns det olika bakomliggande problem som predisponerar blodproppar hos människor. Men vid olika tillfällen har huvudorsaken till syndromet fortfarande inte identifierats. Lyckligtvis har flera forskare upptäckt några tillstånd som kan orsaka just detta syndrom.
Några av dessa villkor är:
Varje tillstånd eller sjukdom som orsakar obstruktion av levervenen är en vanlig orsak bakom syndromet.
Detta är ett akut syndrom som presenterar sig med progressiv och svår smärta i den övre delen av buken. Det resulterar i hepatomegali som gör att levern förstoras och orsakar andra sjukdomar som gulsot, ascites och encefalopati. Allvarlig levernekros och laktacidos kan också förekomma. Hypertrofin av caudatloben är närvarande, många gånger. De flesta av patienterna har en mycket gradvis uppbyggande form av syndromet, och som inte orsakar mycket smärta. Ett system av venös kollateral kan bildas runt en ocklusion, som ett spindelnät, och som kan ses med bildbehandling. Patienter kan också utvecklas mot cirros, uppvisar tecken på leversvikt när sjukdomen fortskrider.
Medan å andra sidan, tillfällig sökning och diagnos av tyst och asymtomatiskt tillstånd kanske inte är en anledning till större oro och kan lätt behandlas.
Olika studier och forskning har försökt förutsäga överlevnaden för patienter som lider av Budd-Chiaris syndrom. Men i allmänhet lever nästan två tredjedelar av patienterna som lider av syndromet i minst tio år från diagnostillfället. De nödvändiga negativa prognosindikatorerna inkluderar encefalopati, ascites, förhöjda pugh-poäng för barn, förbättrad protrombintid, såväl som förändrade nivåer av serum som består av olika ämnen som kreatinin, natrium, albumin och bilirubin. Patienternas överlevnad beror också i mycket stor utsträckning på de bakomliggande orsakerna till Budd-Chiaris syndrom. Till exempel kan patienter med underliggande myeloproliferativa störningar gå mot svår leukemi och ge efter för döden.
En internist, en läkare som är specialiserad på att diagnostisera sjukdomar relaterade till de inre delarna av människokroppen; en gastroenterolog, en läkare som specialiserat sig på sjukdomar i matsmältningssystemet; eller allmänna kirurger, kan diagnostisera syndromet. I allmänhet misstänker läkare cirros som en av de främsta orsakerna till symtomen på syndromet hos patienter. Medan de utförde de fysiska undersökningarna skulle läkare få veta om leverns ökade storlek.
Ytterligare tester kan inkludera:
När avvikelserna upptäcks kan ytterligare tester behövas.
Medan de utför en biopsi av levern tar läkarna bort ett mycket litet prov av levervävnaderna för ytterligare omgångar av tester. De vävnader som skadas av syndromet kan mycket lätt upptäckas av en läkare under sådana tester.
Vissa patienter kan behandlas med doser av natrium och diuretika för att kontrollera ascites. Antikoagulanter som heparin och warfarin kan också användas för att förhindra att symtomen förvärras ytterligare. De flesta patienter kan behöva ytterligare diagnos för att få fram rätt typ av behandling. Milda former av syndromet kan behandlas med operationer som involverar skapandet av medicinska shunts, för att avleda blodflödet runt den blockerade delen av levern. Shuntar bör placeras direkt efter diagnosen. Om levervenen blockeras kan portvenen nås via de intrahepatiska delarna av den nedre venösa hålan, via en process som kallas DIPS. Patienter med stenos eller kavalvenobstruktioner kan dra nytta av en angioplastikoperation. Den begränsade forskningsverksamheten om trombolytiska läkemedel, tillsammans med det direkt infunderade urokinasläkemedlet och plasminogenvävnadsaktivatorerna, har visat måttliga framsteg vad gäller behandling av syndromet.
Operationen som involverar transplantation av levern är ett mycket effektivt och kraftfullt sätt att behandla syndromet, som utförs världen över av kända läkare och kirurger. Det är oftast reserverat för patienter som inte har svarat positivt på de flesta andra behandlingar och som har en förväntad livslängd på mindre än ett år. Chanserna för återhämtning eller överlevnad efter transplantationen kan vara mellan 60 % och 87 %.