Мадформація Кіарі – це стан, деформація або збій, які призводять до розширення тканини мозку в спинномозковий канал. Цей стан виникає через те, що частина черепа або має аномальну деформацію, або мала, в результаті чого череп тисне на мозок, і мозок тисне вниз.
Мадформація Кіарі не дуже поширена, однак її діагнози ставляться частіше в результаті вдосконалених тестів візуалізації.
Мадформація Кіарі I типу розвивається в міру зростання головного мозку та черепа. Таким чином, поки людина не перебуває в пізньому дитинстві або дорослому віці, симптоми та ознаки мальформації Кіарі, як правило, не виникають. Мадформація Кіарі II типу є педіатричною формою цього захворювання, оскільки вона, як правило, є вродженою, тобто наявною при народженні.
Супутні симптоми, форма та тяжкість визначають лікування, яке може бути проведено для мальформації Кіарі. Варіанти лікування включають медикаменти та хірургічне втручання, але в деяких випадках лікування не потрібне.
Мадформація Кіарі зазвичай класифікується на три типи на основі анатомії тканини головного мозку, яка поширюється на спинномозковий канал, і наявності будь-яких аномалій розвитку, пов’язаних з мозком або хребтом.
Багато людей, які страждають від мальформації Кіарі, не відчувають жодних ознак або симптомів і не потребують лікування. Часто аналізи на непов’язані захворювання дозволяють виявити їх стан.
Однак через порок розвитку Кіарі може виникнути багато проблем, залежно від його типу та тяжкості.
Як згадувалося, симптоми та ознаки мальформації Кіарі I типу зазвичай з’являються лише в пізньому дитинстві або в дорослому віці.
За результатами УЗД під час вагітності можна діагностувати порок розвитку Кіарі II типу. Він також може бути діагностований у новонароджених або немовлят.
Класичним симптомом мальформації Кіарі є сильний головний біль. Як правило, раптовий кашель, чхання та/або напруження призводять до таких головних болів. У людей, які страждають від мальформації Кіарі I типу, також можуть спостерігатися наступне:**
Іноді люди, які страждають на аномалію Кіарі, також можуть відчувати наступне:
У порівнянні з мальформацією Кіарі типу I, при мальформації Кіарі типу II набагато більше тканин мозку зміщується в спинномозковий канал.
Включені ознаки та симптоми також пов’язані з мієломенінгоцеле, формою spina bifida, яка часто виникає разом із мальформацією Кіарі II типу. Людина з мієломенінгоцеле народжується з хребтом і спинномозковим каналом, які не закриті належним чином.
Мадформація Кіарі III типу є найважчим типом цього стану, при якому стовбур мозку або мозочок, тобто нижня задня частина мозку, зміщується через череп, оскільки в ньому є аномальний отвір. Рівень смертності від цього типу вади розвитку Кіарі вище, і через це можуть виникнути неврологічні проблеми.
Якщо будь-який із цих симптомів і ознак мальформації Кіарі з’являється при народженні, у пізньому дитинстві чи зрілому віці, найкраще пройти обстеження у лікаря. Важливо пройти ретельне медичне обстеження, оскільки симптоми та ознаки мальформації Кіарі також можуть бути пов’язані з іншими розладами.