Синдром Бадда-Кіарі - це клінічна картина, яка спричинена закриттям або закупоркою печінкових вен. Протікає з класичною тріадою болю в животі, гепатомегалії та асциту. Випадками оклюзії є тромбоз печінкових вен. Зазвичай це вражає одного з мільйона людей. Цей синдром може бути блискавичним, хронічним, гострим або навіть безсимптомним.
Більшість пацієнтів, які страждають від цього синдрому, мають ряд основних симптомів і станів, таких як:
Може бути ряд причин синдрому; однак більшість із них пов’язані з розладами, які призводять до утворення тромбів в організмі. Зазвичай існують різні основні проблеми, які сприяють утворенню тромбів у людей. Однак у різних випадках основна причина синдрому досі не виявлена. На щастя, кілька дослідників виявили кілька умов, які можуть викликати цей конкретний синдром.
Деякі з цих умов:
Будь-який стан або захворювання, що викликає обструкцію печінкової вени, є поширеною причиною синдрому.
Це гострий синдром, який проявляється прогресуючим і сильним болем у верхній частині живота. Це призводить до гепатомегалії, яка спричиняє збільшення печінки та викликає інші захворювання, такі як жовтяниця, асцит та енцефалопатія. Також може спостерігатися важкий некроз печінки та молочнокислий ацидоз. Багаторазово спостерігається гіпертрофія хвостатої частки. У більшості пацієнтів форма синдрому розвивається дуже поступово і не викликає сильного болю. Навколо оклюзії може утворюватися система венозної колатералі, як павутина павука, яку можна побачити за допомогою візуалізації. Пацієнти також можуть прогресувати до цирозу, демонструючи ознаки печінкової недостатності в міру прогресування захворювання.
З іншого боку, випадковий пошук і діагностика мовчазного та безсимптомного стану не може бути причиною серйозного занепокоєння та легко піддається лікуванню.
Різноманітні дослідження та дослідження намагалися передбачити рівень виживання пацієнтів, які страждають на синдром Бадда-Кіарі. Однак загалом майже дві третини пацієнтів, які страждають від синдрому, залишаються живими щонайменше десять років з моменту встановлення діагнозу. Необхідні негативні показники прогнозу включають енцефалопатію, асцит, підвищення балів за шкалою Чайлд-П’ю, збільшення протромбінового часу, а також змінені рівні сироватки, що складаються з різних речовин, таких як креатинін, натрій, альбумін і білірубін. Виживання пацієнтів також значною мірою залежить від основних причин синдрому Бадда-Кіарі. Наприклад, пацієнти з основними мієлопроліферативними розладами можуть перейти до важкої лейкемії та померти.
Лікар-інтерніст, який спеціалізується на діагностиці захворювань внутрішніх органів людини; гастроентеролог, лікар, який спеціалізується на захворюваннях органів травлення; або загальні хірурги можуть діагностувати синдром. Як правило, лікарі підозрюють цироз як одну з основних причин симптомів синдрому у пацієнтів. Проводячи фізичне обстеження, лікарі дізнаються про збільшення розмірів печінки.
Подальші тести можуть включати:
Після виявлення аномалій можуть знадобитися додаткові тести.
Під час проведення біопсії печінки лікарі беруть дуже маленький зразок тканини печінки для подальших тестів. Тканини, пошкоджені синдромом, можуть бути дуже легко виявлені лікарем під час таких тестів.
Деякі пацієнти можуть лікуватися дозами натрію та діуретиків для контролю асциту. Антикоагулянти, такі як гепарин і варфарин, також можна використовувати для запобігання подальшому посиленню симптомів. Більшості пацієнтів може знадобитися додаткова діагностика, щоб визначити правильний вид лікування. Легкі форми синдрому можна лікувати хірургічними втручаннями, що включають створення медичних шунтів, щоб відвести потік крові навколо закупореної частини печінки. Шунти повинні бути встановлені відразу після діагностики. Якщо печінкова вена заблокована, портальна вена може бути досягнута через внутрішньопечінкові частини нижньої порожнистої вени за допомогою процесу, відомого як DIPS. Пацієнтам зі стенозом або обструкцією порожнистої вени може бути корисна ангіопластика. Обмежені дослідження тромболітичних препаратів, а також препарату урокінази, що вводиться безпосередньо, і тканинних активаторів плазміногену, показали помірний прогрес у лікуванні синдрому.
Операція з трансплантації печінки є дуже ефективним і потужним способом лікування синдрому, який проводять відомі у всьому світі лікарі та хірурги. Зазвичай його призначають пацієнтам, які не дали позитивної відповіді на більшість інших методів лікування та чия очікувана тривалість життя менше року. Шанси на одужання або виживання після трансплантації можуть становити від 60% до 87%.