Тривалість життя при синдромі Бадда-Кіарі

Діагноз «синдром Бадда-Кіарі» може призвести до багатьох запитань, найактуальнішим з усіх є те, як довго людина з синдромом Бадда-Кіарі може розраховувати вижити.

Як неспецифічний синдром, очікувана тривалість життя може змінюватися залежно від основних причин симптомів.

Синдром Бадда-Кіарі виникає внаслідок блокування кровотоку з печінки. Це часто є результатом будь-якого стану, який може викликати надмірне згортання крові.

Таким чином, синдром Бадда-Кіарі не обов’язково є смертельним захворюванням, хоча рівень смертності після появи синдрому Бадда-Кіарі становить приблизно 80%. Якщо основну причину можна вилікувати, можна очікувати нормального життя.

Однак, якщо причину неможливо вилікувати або симптоми особливо серйозні, очікувана тривалість життя може різко скоротитися. Якщо людині діагностують синдром Бадда-Кіарі незабаром після початку захворювання, для лікування цього синдрому можна зробити набагато більше.

Найлегші випадки синдрому Бадда-Кіарі можна лікувати за допомогою антикоагулянтів і коригування дієти для зменшення споживання натрію. На жаль, більшість випадків вимагають більш складного лікування, і саме ці випадки найбільше впливають на тривалість життя.

У важких випадках очікувана тривалість життя людини може скоротитися до трьох років, причому смерть є наслідком печінкової недостатності, спричиненої закупоркою вен, яку не лікували.

Більшість пацієнтів із синдромом Бадда-Кіарі (до двох третин) виживають до десяти років, але ускладнення, пов’язані з закупоркою вен, можуть спричинити інші проблеми зі здоров’ям, наприклад внутрішню кровотечу, яка може ще більше скоротити тривалість життя. Ступінь закупорки також є фактором сам по собі, повна закупорка вени призводить до смерті швидше, ніж часткова закупорка.

Трансплантація печінки може збільшити шанси людини на довше життя, хоча невдала трансплантація може призвести до подальших проблем, які знову скоротять тривалість життя.

Інші частини тіла також можуть постраждати від синдрому Бадда Кіарі, включаючи розвиток варикозного розширення вен, погіршення стану мозку, а також нормальний перебіг вагітності.

Хоча у більшості випадків очікувана тривалість життя людини з синдромом Бадда-Кіарі становить від трьох до десяти років, проте поточні дослідження можуть сприяти більшим очікуванням у майбутньому. Крім того, якщо основні причини вдасться усунути до того, як синдром Бадда-Кіарі прогресує до летального результату, можливо остаточне лікування.

На жаль, оскільки синдром Бадда-Кіарі також може бути наслідком пухлин, наявних розладів, інфекцій і травм, це необхідно враховувати при розрахунку очікуваної тривалості життя, а тяжкість цього може зменшити тривалість життя людини з BCS до трьох років.

Деякі з методів лікування, які використовуються для боротьби з синдромом Бадда-Кіарі, можуть призвести до смертельних випадків, спричинених хірургічним втручанням, хоча це незначна меншість. Успішне лікування дозволило пацієнтам виживати до 27 років, причому віддалена виживаність після успішної трансплантації печінки досягає 87%.