布加氏症候群

布加氏症候群是由於肝靜脈關閉或阻塞引起的臨床表現。 它伴隨著腹部疼痛、肝腫大和腹水的典型三聯徵。 閉塞的情形包括肝靜脈血栓。 它通常影響百萬分之一的人。 這種綜合症可能是爆發性的、慢性的、急性的,甚至是無症狀的。

**大多數患有這種綜合症的患者都具有許多潛在的症狀和狀況,例如:

  1. 血栓素質
  2. 真性紅血球增多症
  3. 陣發性睡眠性血紅素尿
  4. 儘管使用強效避孕藥仍懷孕
  5. 腫瘤
  6. 慢性發炎性疾病
  7. 凝血障礙
  8. 感染

布加氏症候群的病因

此綜合症可能有多種原因; 然而,其中大多數是由於導致體內形成血栓的疾病造成的。 通常,存在多種導致人類出現血栓的潛在問題。 然而,在各種情況下,此綜合徵的主要原因尚未確定。 幸運的是,一些研究人員發現了一些可能導致這種特殊綜合症的條件。

**其中一些條件是:

任何導致肝靜脈阻塞的病症或疾病都是此症候群的常見原因。

布加氏症候群的徵兆和症狀

這是一種急性綜合徵,表現為上腹部進行性劇烈疼痛。 它會導致肝腫大,導致肝臟腫大,並引起黃疸、腹水和腦病等其他疾病。 還可能出現嚴重的肝壞死和乳酸酸中毒。 尾狀葉肥大多次出現。 大多數患者的綜合症是逐漸形成的,並且不會引起太多疼痛。 靜脈側支系統可以在閉塞周圍形成,就像蜘蛛網一樣,可以透過影像看到。 患者也可能發展為肝硬化,隨著疾病的進展表現出肝衰竭的跡象。

另一方面,無症狀和無症狀狀態的偶然搜尋和診斷可能不是主要關注的原因,並且很容易治療。

預後

各種研究和研究試圖預測布加氏症候群患者的存活率。 然而,一般來說,幾乎三分之二的患有該綜合徵的患者自診斷之日起至少存活十年。 必要的陰性預後指標包括腦病變、腹水、兒童普夫評分升高、凝血酶原時間延長,以及由肌酸酐、鈉、白蛋白和膽紅素等不同物質組成的血清水平改變。 患者的生存很大程度上也取決於布加氏症候群的根本原因。 例如,患有潛在骨髓增生性疾病的患者可能會發展為嚴重白血病並死亡。

布加氏症候群的診斷

內科醫生,專門診斷人體內部相關疾病的醫師; 胃腸病學家,專門研究消化系統疾病的醫生; 或普通外科醫生可能會診斷該綜合徵。 一般來說,醫師懷疑肝硬化是患者出現此症候群症狀的主要原因之一。 在進行身體檢查時,醫師會了解肝臟的增大情況。

**進一步的測試可能包括:

一旦發現異常,可能需要進行額外的測試。

在進行肝臟切片檢查時,醫生會取出非常小的肝臟組織樣本進行進一步的測試。 在此類測試中,醫生可以輕鬆檢測到因綜合症而受損的組織。

治療

有些患者可能需要服用一定劑量的鈉和利尿劑來控制腹水。 肝素和華法林等抗凝血劑也可用於防止症狀進一步惡化。 大多數患者可能需要進一步診斷才能製定正確的治療方法。 輕度的這種綜合徵可以透過手術進行治療,包括建立醫療分流器,以轉移肝臟阻塞部分周圍的血流。 診斷後應立即進行分流。 如果肝靜脈被阻塞,則可以經由下靜脈靜脈的肝內部分到達門靜脈,這個過程稱為 DIPS。 狹窄或腔靜脈阻塞的患者可能會受益於血管成形術。 就治療此綜合徵而言,對溶栓藥物以及直接輸注尿激酶藥物和纖溶酶原組織激活劑的有限研究活動已顯示出適度的進展。

肝臟移植手術是治療此綜合症的一種非常有效且強有力的方法,由世界各地的知名內科醫生和外科醫生進行。 它最常用於對大多數其他治療沒有積極反應且預期壽命不到一年的患者。 移植後恢復或存活的機會可能在 60% 至 87% 之間。