Das Budd-Chiari-Syndrom ist ein Krankheitsbild, das durch den Verschluss oder die Verstopfung der Lebervenen verursacht wird. Es tritt mit einer klassischen Trias aus Bauchschmerzen, Hepatomegalie und Aszites auf. Fälle von Verschlüssen sind Thrombosen der Lebervenen. Normalerweise betrifft es einen von einer Million Menschen. Dieses Syndrom kann fulminant, chronisch, akut oder sogar asymptomatisch verlaufen.
Die meisten Patienten, die an diesem Syndrom leiden, weisen eine Reihe zugrunde liegender Symptome und Erkrankungen auf, wie zum Beispiel:
Das Syndrom kann verschiedene Ursachen haben; Die meisten davon sind jedoch auf Störungen zurückzuführen, die zur Bildung von Blutgerinnseln im Körper führen. Normalerweise gibt es verschiedene zugrunde liegende Probleme, die Blutgerinnsel beim Menschen begünstigen. In verschiedenen Fällen ist die Hauptursache des Syndroms jedoch immer noch nicht identifiziert. Glücklicherweise haben mehrere Forscher einige Erkrankungen herausgefunden, die dieses spezielle Syndrom verursachen können.
Einige dieser Bedingungen sind:
Jeder Zustand oder jede Krankheit, die eine Obstruktion der Lebervene verursacht, ist eine häufige Ursache für das Syndrom.
Hierbei handelt es sich um ein akutes Syndrom, das sich durch fortschreitende und starke Schmerzen im Oberbauch äußert. Die Folge ist eine Hepatomegalie, die zu einer Vergrößerung der Leber und anderen Krankheiten wie Gelbsucht, Aszites und Enzephalopathie führt. Es können auch schwere Lebernekrose und Milchsäureazidose vorliegen. Die Hypertrophie des Lobus caudatus ist häufig vorhanden. Bei den meisten Patienten verläuft das Syndrom in einer sich sehr langsam entwickelnden Form, die kaum Schmerzen verursacht. Um einen Verschluss kann sich ein System der venösen Kollateralen bilden, ähnlich einem Spinnennetz, das mit der Bildgebung sichtbar ist. Bei Patienten kann es auch zu einer Leberzirrhose kommen, die mit fortschreitender Krankheit Anzeichen eines Leberversagens zeigt.
Andererseits stellt die zufällige Suche und Diagnose eines stillen und asymptomatischen Zustands möglicherweise keinen Grund zur Besorgnis dar und kann leicht behandelt werden.
Verschiedene Studien und Forschungen haben versucht, die Überlebensrate von Patienten mit dem Budd-Chiari-Syndrom vorherzusagen. Im Allgemeinen bleiben jedoch fast zwei Drittel der Patienten, die an dem Syndrom leiden, ab dem Zeitpunkt der Diagnose noch mindestens zehn Jahre am Leben. Zu den wichtigen negativen Prognoseindikatoren gehören Enzephalopathie, Aszites, erhöhte Child-Pugh-Scores, verlängerte Prothrombinzeit sowie veränderte Serumspiegel, die aus verschiedenen Substanzen wie Kreatinin, Natrium, Albumin und Bilirubin bestehen. Das Überleben der Patienten hängt in hohem Maße auch von den zugrunde liegenden Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms ab. Beispielsweise kann es bei Patienten mit zugrunde liegenden myeloproliferativen Störungen zu einer schweren Leukämie kommen und sie sterben.
Ein Internist, ein Arzt, der sich auf die Diagnose von Erkrankungen der inneren Teile des menschlichen Körpers spezialisiert hat; ein Gastroenterologe, ein auf Erkrankungen des Verdauungssystems spezialisierter Arzt; oder Allgemeinchirurgen, können das Syndrom diagnostizieren. Im Allgemeinen vermuten Ärzte, dass eine Leberzirrhose eine der Hauptursachen für die Symptome des Syndroms bei Patienten ist. Während der körperlichen Untersuchungen stellten die Ärzte fest, dass die Leber vergrößert war.
Weitere Tests könnten sein:
Sobald die Anomalien entdeckt werden, können zusätzliche Tests erforderlich sein.
Bei der Durchführung einer Leberbiopsie entnehmen die Ärzte eine sehr kleine Probe des Lebergewebes für weitere Testrunden. Das durch das Syndrom geschädigte Gewebe kann von einem Arzt bei solchen Tests sehr leicht erkannt werden.
Einige Patienten können mit Natriumdosen und Diuretika zur Kontrolle des Aszites behandelt werden. Um eine weitere Verschlimmerung der Symptome zu verhindern, können auch gerinnungshemmende Mittel wie Heparin und Warfarin eingesetzt werden. Die meisten Patienten benötigen möglicherweise eine weitere Diagnose, um die richtige Behandlung zu finden. Mildere Formen des Syndroms können durch chirurgische Eingriffe behandelt werden, bei denen medizinische Shunts angelegt werden, um den Blutfluss um den verstopften Teil der Leber herum umzuleiten. Shunts sollten unmittelbar nach der Diagnose gelegt werden. Wenn die Lebervene blockiert ist, kann die Pfortader über die intrahepatischen Teile der unteren Hohlvene erreicht werden, und zwar über einen Prozess, der als DIPS bekannt ist. Patienten mit Stenosen oder Hohlvenenverstopfungen können von einer Angioplastie profitieren. Die eingeschränkten Forschungsaktivitäten zu thrombolytischen Medikamenten, zusammen mit dem direkt infundierten Urokinase-Medikament und den Plasminogen-Gewebeaktivatoren haben moderate Fortschritte bei der Behandlung des Syndroms gezeigt.
Die Operation mit Lebertransplantation ist eine sehr wirksame und wirksame Methode zur Behandlung des Syndroms, die weltweit von renommierten Ärzten und Chirurgen durchgeführt wird. Sie ist am häufigsten Patienten vorbehalten, die auf die meisten anderen Behandlungen nicht positiv angesprochen haben und deren Lebenserwartung weniger als ein Jahr beträgt. Die Heilungs- bzw. Überlebenschancen nach der Transplantation können zwischen 60 % und 87 % liegen.