Το σύνδρομο Budd-Chiari είναι μια κλινική εικόνα που προκαλείται από το κλείσιμο ή την απόφραξη των ηπατικών φλεβών. Εμφανίζεται με μια κλασική τριάδα πόνου στην κοιλιά, ηπατομεγαλία και ασκίτη. Οι περιπτώσεις αποφράξεων συνίστανται σε θρόμβωση των ηπατικών φλεβών. Επηρεάζει συνήθως έναν στους εκατομμύριο ανθρώπους. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να είναι κεραυνοβόλο, χρόνιο, οξύ ή ακόμα και ασυμπτωματικό.
Οι περισσότεροι από τους ασθενείς που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο έχουν μια σειρά από υποκείμενα συμπτώματα και καταστάσεις όπως:
Μπορεί να υπάρχουν διάφορες αιτίες του συνδρόμου. Ωστόσο, τα περισσότερα από αυτά οφείλονται στις διαταραχές που έχουν ως αποτέλεσμα το σχηματισμό θρόμβων αίματος μέσα στο σώμα. Κανονικά, υπάρχουν διάφορα υποκείμενα προβλήματα που προδιαθέτουν θρόμβους αίματος στους ανθρώπους. Ωστόσο, σε διάφορες περιπτώσεις, η κύρια αιτία του συνδρόμου δεν έχει ακόμη εντοπιστεί. Ευτυχώς, αρκετοί ερευνητές έχουν ανακαλύψει μερικές παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν αυτό το συγκεκριμένο σύνδρομο.
Μερικές από αυτές τις προϋποθέσεις είναι:
Οποιαδήποτε κατάσταση ή ασθένεια που προκαλεί την απόφραξη της ηπατικής φλέβας είναι μια κοινή αιτία πίσω από το σύνδρομο.
Πρόκειται για ένα οξύ σύνδρομο που εμφανίζεται με προοδευτικό και έντονο πόνο στην άνω κοιλιακή χώρα. Έχει ως αποτέλεσμα ηπατομεγαλία που προκαλεί μεγέθυνση του ήπατος και προκαλεί άλλες ασθένειες όπως ίκτερο, ασκίτη και εγκεφαλοπάθεια. Μπορεί επίσης να υπάρχει σοβαρή ηπατική νέκρωση και γαλακτική οξέωση. Η υπερτροφία του κερκοφόρου λοβού είναι παρούσα, πολλές φορές. Οι περισσότεροι ασθενείς έχουν μια πολύ βαθμιαία δομική μορφή του συνδρόμου, η οποία δεν προκαλεί πολύ πόνο. Ένα σύστημα φλεβικής παράπλευρης φλέβας μπορεί να σχηματιστεί γύρω από μια απόφραξη, όπως ένας ιστός της αράχνης, και το οποίο μπορεί να φανεί με απεικόνιση. Οι ασθενείς μπορούν επίσης να προχωρήσουν σε κίρρωση, εμφανίζοντας σημεία ηπατικής ανεπάρκειας καθώς η νόσος εξελίσσεται.
Ενώ από την άλλη πλευρά, η τυχαία αναζήτηση και διάγνωση της σιωπηλής και ασυμπτωματικής κατάστασης μπορεί να μην αποτελεί λόγο μεγάλης ανησυχίας και μπορεί εύκολα να αντιμετωπιστεί.
Διάφορες μελέτες και έρευνες έχουν προσπαθήσει να προβλέψουν το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών που πάσχουν από το σύνδρομο Budd-Chiari. Ωστόσο, σε γενικές γραμμές, σχεδόν τα δύο τρίτα των ασθενών που πάσχουν από το σύνδρομο παραμένουν ζωντανοί για τουλάχιστον δέκα χρόνια από τη στιγμή της διάγνωσης. Οι απαραίτητοι αρνητικοί δείκτες πρόγνωσης περιλαμβάνουν εγκεφαλοπάθεια, ασκίτη, αυξημένες βαθμολογίες παιδικής pugh, ενισχυμένο χρόνο προθρομβίνης, καθώς και αλλοιωμένα επίπεδα ορού που αποτελείται από διαφορετικές ουσίες όπως κρεατινίνη, νάτριο, λευκωματίνη και χολερυθρίνη. Η επιβίωση των ασθενών εξαρτάται επίσης, σε πολύ μεγάλο βαθμό, από τις υποκείμενες αιτίες του συνδρόμου Budd-Chiari. Για παράδειγμα, ασθενείς με υποκείμενες μυελοπολλαπλασιαστικές διαταραχές μπορεί να κινηθούν προς σοβαρή λευχαιμία και να υποκύψουν στον θάνατο.
Ένας παθολόγος, ένας παθολόγος που ειδικεύεται στη διάγνωση ασθενειών που σχετίζονται με τα εσωτερικά μέρη του ανθρώπινου σώματος. γαστρεντερολόγος, ιατρός με εξειδίκευση στις διαταραχές του πεπτικού συστήματος. ή γενικοί χειρουργοί, μπορεί να διαγνώσουν το σύνδρομο. Γενικά, οι γιατροί υποπτεύονται ότι η κίρρωση είναι ένας από τους κύριους λόγους για τα συμπτώματα του συνδρόμου στους ασθενείς. Κατά τη διεξαγωγή των φυσικών εξετάσεων, οι γιατροί θα μάθουν για το αυξημένο μέγεθος του ήπατος.
Περαιτέρω δοκιμές μπορεί να περιλαμβάνουν:
Μόλις ανακαλυφθούν οι ανωμαλίες, μπορεί να χρειαστούν πρόσθετες εξετάσεις.
Κατά τη διεξαγωγή βιοψίας του ήπατος, οι γιατροί αφαιρούν ένα πολύ μικρό δείγμα των ηπατικών ιστών για περαιτέρω γύρους εξετάσεων. Οι ιστοί που έχουν καταστραφεί από το σύνδρομο μπορούν να ανιχνευθούν πολύ εύκολα από έναν γιατρό κατά τη διάρκεια τέτοιων εξετάσεων.
Μερικοί ασθενείς μπορεί να υποβληθούν σε θεραπεία με δόσεις νατρίου και διουρητικά για τον έλεγχο του ασκίτη. Τα αντιπηκτικά όπως η ηπαρίνη και η βαρφαρίνη μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για την πρόληψη της περαιτέρω επιδείνωσης των συμπτωμάτων. Οι περισσότεροι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν περαιτέρω διάγνωση για να βρουν το σωστό είδος θεραπείας. Οι ήπιες μορφές του συνδρόμου μπορούν να αντιμετωπιστούν με χειρουργικές επεμβάσεις που περιλαμβάνουν τη δημιουργία ιατρικών παρακαμπτηρίων, προκειμένου να εκτραπεί η ροή του αίματος γύρω από το αποφραγμένο τμήμα του ήπατος. Οι παρακάμψεις πρέπει να τοποθετούνται αμέσως μετά τη διάγνωση. Εάν η ηπατική φλέβα είναι αποκλεισμένη, η πυλαία φλέβα μπορεί να φτάσει μέσω των ενδοηπατικών τμημάτων της κάτω φλέβας, μέσω μιας διαδικασίας γνωστής ως DIPS. Οι ασθενείς με στένωση ή απόφραξη της φλέβας της κοιλιάς μπορεί να ωφεληθούν από μια χειρουργική επέμβαση αγγειοπλαστικής. Οι περιορισμένες ερευνητικές δραστηριότητες για τα θρομβολυτικά φάρμακα, μαζί με το άμεσα εγχυόμενο φάρμακο ουροκινάση, και τους ενεργοποιητές ιστού πλασμινογόνου, έχουν δείξει μέτρια πρόοδο όσον αφορά τη θεραπεία του συνδρόμου.
Η χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει τη μεταμόσχευση ήπατος είναι ένας πολύ αποτελεσματικός και ισχυρός τρόπος αντιμετώπισης του συνδρόμου, που γίνεται σε όλο τον κόσμο από καταξιωμένους γιατρούς και χειρουργούς. Συνήθως προορίζεται για ασθενείς που δεν έχουν ανταποκριθεί θετικά στις περισσότερες από τις άλλες θεραπείες και έχουν προσδόκιμο ζωής μικρότερο από ένα έτος. Οι πιθανότητες ανάκαμψης ή επιβίωσης μετά τη μεταμόσχευση μπορεί να είναι μεταξύ 60% και 87%.