Le syndrome de Budd-Chiari est une image clinique provoquée par la fermeture ou le blocage des veines hépatiques. Elle se produit avec une triade classique de douleurs abdominales, d'hépatomégalie et d'ascite. Les cas d'occlusions consistent en une thrombose des veines hépatiques. Elle touche généralement une personne sur un million. Ce syndrome peut être fulminant, chronique, aigu, voire asymptomatique.
La plupart des patients souffrant de ce syndrome présentent un certain nombre de symptômes et d'affections sous-jacentes tels que :
Il peut y avoir plusieurs causes au syndrome ; cependant, la plupart d’entre eux sont dus à des troubles qui entraînent la formation de caillots sanguins dans l’organisme. Normalement, il existe divers problèmes sous-jacents qui prédisposent aux caillots sanguins chez l’homme. Cependant, dans plusieurs cas, la cause principale du syndrome n'a toujours pas été identifiée. Heureusement, plusieurs chercheurs ont découvert quelques conditions pouvant causer ce syndrome particulier.
Certaines de ces conditions sont :
Toute affection ou maladie provoquant une obstruction du système veineux hépatique est une cause fréquente du syndrome.
Il s’agit d’un syndrome aigu qui se manifeste par une douleur progressive et intense dans la partie supérieure de l’abdomen. Il en résulte une hépatomégalie qui provoque une hypertrophie du foie et provoque d'autres maladies telles que la jaunisse, l'ascite et l'encéphalopathie. Une nécrose hépatique sévère et une acidose lactique peuvent également être présentes. L’hypertrophie du lobe caudé est présente à plusieurs reprises. La plupart des patients présentent une forme du syndrome qui se développe très progressivement et qui ne provoque pas beaucoup de douleur. Un système de collatéral veineux peut se former autour d’une occlusion, à la manière d’une toile d’araignée, et visible par imagerie. Les patients peuvent également évoluer vers une cirrhose, présentant des signes d’insuffisance hépatique à mesure que la maladie progresse.
D’un autre côté, la recherche fortuite et le diagnostic d’un état silencieux et asymptomatique peuvent ne pas constituer un motif de préoccupation majeure et peuvent être facilement traités.
Diverses études et recherches ont tenté de prédire le taux de survie des patients souffrant du syndrome de Budd-Chiari. Cependant, en général, près des deux tiers des patients souffrant du syndrome restent en vie au moins dix ans à compter du diagnostic. Les indicateurs de pronostic négatif nécessaires comprennent l'encéphalopathie, l'ascite, des scores de Pugh élevés chez l'enfant, une augmentation du temps de prothrombine, ainsi qu'une altération des taux de sérum composé de différentes substances comme la créatinine, le sodium, l'albumine et la bilirubine. La survie des patients dépend également, dans une très large mesure, des causes sous-jacentes du syndrome de Budd-Chiari. Par exemple, les patients présentant des troubles myéloprolifératifs sous-jacents peuvent évoluer vers une leucémie grave et succomber à la mort.
Un interniste, un médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies liées aux parties internes du corps humain ; un gastro-entérologue, médecin spécialisé dans les troubles du système digestif ; ou des chirurgiens généralistes peuvent diagnostiquer le syndrome. Généralement, les médecins soupçonnent la cirrhose d'être l'une des principales causes des symptômes du syndrome chez les patients. En effectuant les examens physiques, les médecins prendraient connaissance de la taille accrue du foie.
D'autres tests pourraient inclure :
Une fois les anomalies découvertes, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires.
Lors d’une biopsie du foie, les médecins prélèvent un très petit échantillon de tissus hépatiques pour d’autres séries de tests. Les tissus endommagés par le syndrome peuvent être très facilement détectables par un médecin lors de tels tests.
Certains patients peuvent être traités avec des doses de sodium et des diurétiques pour contrôler l'ascite. Des anticoagulants comme l’héparine et la warfarine peuvent également être utilisés pour empêcher l’aggravation des symptômes. La plupart des patients peuvent avoir besoin d’un diagnostic plus approfondi pour déterminer le type de traitement approprié. Les formes bénignes du syndrome peuvent être traitées par des interventions chirurgicales impliquant la création de shunts médicaux, afin de détourner le flux sanguin autour de la partie obstruée du foie. Les shunts doivent être placés juste après le diagnostic. Si la veine hépatique est bloquée, la veine porte peut être atteinte via les parties intra-hépatiques de la veine cave inférieure, via un processus appelé DIPS. Les patients présentant une sténose ou une obstruction de la veine cave peuvent bénéficier d'une angioplastie. Les activités de recherche limitées sur les médicaments thrombolytiques, ainsi que sur l'urokinase directement perfusée et les activateurs tissulaires du plasminogène, ont montré des progrès modérés en ce qui concerne le traitement du syndrome.
La chirurgie impliquant la transplantation du foie est un moyen très efficace et puissant de traiter le syndrome, pratiquée dans le monde entier par des médecins et chirurgiens de renom. Il est le plus souvent réservé aux patients qui n’ont pas répondu positivement à la plupart des autres traitements et qui ont une espérance de vie inférieure à un an. Les chances de guérison ou de survie après la transplantation peuvent se situer entre 60 % et 87 %.