Zespół Budda-Chiariego to obraz kliniczny spowodowany zamknięciem lub zablokowaniem żył wątrobowych. Występuje z klasyczną triadą bólów brzucha, powiększenia wątroby i wodobrzusza. Przypadki okluzji obejmują zakrzepicę żył wątrobowych. Zwykle dotyka jedną osobę na milion. Zespół ten może być piorunujący, przewlekły, ostry lub nawet bezobjawowy.
Większość pacjentów cierpiących na ten zespół ma szereg podstawowych objawów i stanów, takich jak:
Przyczyn tego zespołu może być wiele; jednak większość z nich wynika z zaburzeń, które powodują powstawanie zakrzepów krwi w organizmie. Zwykle istnieje wiele podstawowych problemów, które predysponują do powstawania zakrzepów krwi u ludzi. Jednak w różnych przypadkach główna przyczyna tego zespołu nadal nie została zidentyfikowana. Na szczęście kilku badaczy odkryło kilka schorzeń, które mogą powodować ten konkretny syndrom.
Niektóre z tych warunków to:
Każdy stan lub choroba powodująca niedrożność żył wątrobowych jest częstą przyczyną tego zespołu.
Jest to ostry zespół chorobowy, który objawia się postępującym i silnym bólem w górnej części brzucha. Powoduje powiększenie wątroby, które powoduje powiększenie wątroby i powoduje inne choroby, takie jak żółtaczka, wodobrzusze i encefalopatia. Może również wystąpić ciężka martwica wątroby i kwasica mleczanowa. Często występuje przerost płata ogoniastego. U większości pacjentów postać tego zespołu rozwija się bardzo stopniowo i nie powoduje dużego bólu. Wokół okluzji może utworzyć się system zabezpieczeń żylnych, przypominający sieć pająka, co można zobaczyć podczas obrazowania. U pacjentów może również rozwinąć się marskość wątroby, wykazując objawy niewydolności wątroby w miarę postępu choroby.
Z drugiej strony przypadkowe poszukiwanie i diagnoza stanu cichego i bezobjawowego może nie być powodem do większych obaw i można je łatwo wyleczyć.
W różnych badaniach próbowano przewidzieć przeżywalność pacjentów cierpiących na zespół Budda-Chiariego. Jednak ogólnie rzecz biorąc, prawie dwie trzecie pacjentów cierpiących na ten zespół żyje co najmniej dziesięć lat od chwili diagnozy. Niezbędne wskaźniki negatywnego rokowania obejmują encefalopatię, wodobrzusze, podwyższony wynik Pugh u dzieci, wydłużenie czasu protrombinowego, a także zmienione stężenie w surowicy różnych substancji, takich jak kreatynina, sód, albumina i bilirubina. Przeżycie pacjentów zależy także w bardzo dużym stopniu od przyczyn leżących u podstaw zespołu Budda-Chiariego. Na przykład pacjenci z chorobami mieloproliferacyjnymi mogą rozwinąć się w ciężką białaczkę i umrzeć.
Internista, lekarz specjalizujący się w diagnostyce chorób wewnętrznych narządów człowieka; gastroenterolog, lekarz specjalizujący się w schorzeniach układu pokarmowego; lub chirurdzy ogólni mogą zdiagnozować zespół. Generalnie lekarze podejrzewają marskość wątroby jako jedną z głównych przyczyn objawów tego zespołu u pacjentów. Podczas przeprowadzania badań przedmiotowych lekarze dowiadywali się o powiększonym rozmiarze wątroby.
Dalsze testy mogą obejmować:
Po wykryciu nieprawidłowości mogą być konieczne dodatkowe badania.
Wykonując biopsję wątroby, lekarze pobierają bardzo małą próbkę tkanek wątroby do dalszych badań. Tkanki uszkodzone przez ten zespół mogą być bardzo łatwo wykryte przez lekarza podczas takich badań.
Niektórzy pacjenci mogą być leczeni dawkami sodu i lekami moczopędnymi w celu kontrolowania wodobrzusza. Aby zapobiec dalszemu zaostrzeniu objawów, można również zastosować leki przeciwzakrzepowe, takie jak heparyna i warfaryna. Większość pacjentów może wymagać dalszej diagnostyki w celu ustalenia odpowiedniego rodzaju leczenia. Łagodne postacie tego zespołu można leczyć operacyjnie, polegając na utworzeniu zastawek medycznych w celu zmiany kierunku przepływu krwi wokół zatkanej części wątroby. Zastawki należy założyć zaraz po postawieniu diagnozy. Jeśli żyła wątrobowa jest zablokowana, do żyły wrotnej można dotrzeć poprzez wewnątrzwątrobowe części żyły głównej dolnej w procesie zwanym DIPS. Pacjenci ze zwężeniem lub niedrożnością żyły głównej mogą odnieść korzyść z zabiegu angioplastyki. Ograniczone badania nad lekami trombolitycznymi, bezpośrednio podawanym lekiem urokinazy i aktywatorami tkankowymi plazminogenu wykazały umiarkowany postęp w leczeniu tego zespołu.
Bardzo skuteczną i skuteczną metodą leczenia tego zespołu jest operacja polegająca na przeszczepieniu wątroby, wykonywana przez uznanych lekarzy i chirurgów na całym świecie. Najczęściej jest zarezerwowane dla pacjentów, którzy nie zareagowali pozytywnie na większość innych metod leczenia i których przewidywana długość życia jest krótsza niż rok. Szanse na wyzdrowienie lub przeżycie po przeszczepieniu mogą wynosić od 60% do 87%.