متلازمة بود تشياري هي صورة سريرية تنتج عن إغلاق أو انسداد الأوردة الكبدية. يحدث مع ثالوث كلاسيكي من آلام البطن وتضخم الكبد والاستسقاء. تشمل حالات الانسداد تخثر الأوردة الكبدية. وعادة ما يؤثر على واحد من كل مليون شخص. يمكن أن تكون هذه المتلازمة مداهمة، أو مزمنة، أو حادة، أو حتى بدون أعراض.
معظم المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة لديهم عدد من الأعراض والحالات الأساسية مثل:
يمكن أن يكون هناك عدد من الأسباب للمتلازمة؛ إلا أن معظمها يكون بسبب الاضطرابات التي تنتج عن تكون جلطات الدم داخل الجسم. عادة، هناك العديد من المشاكل الأساسية التي تؤهب لجلطات الدم لدى البشر. ومع ذلك، في حالات مختلفة، لم يتم تحديد السبب الرئيسي للمتلازمة بعد. ولحسن الحظ، اكتشف العديد من الباحثين بعض الحالات التي قد تسبب هذه المتلازمة بالذات.
بعض هذه الشروط هي:
أي حالة أو مرض يسبب انسداد الوريد الكبدي هو سبب شائع وراء هذه المتلازمة.
هذه متلازمة حادة تظهر مع ألم تدريجي وشديد في الجزء العلوي من البطن. وينتج عنه تضخم الكبد، مما يؤدي إلى تضخم الكبد، ويسبب أمراضًا أخرى مثل اليرقان والاستسقاء واعتلال الدماغ. قد يكون هناك أيضًا نخر كبدي حاد وحماض لبني. تضخم الفص المذنب موجود في كثير من الأحيان. يعاني معظم المرضى من شكل تدريجي جدًا من المتلازمة، ولا يسبب الكثير من الألم. يمكن أن يتشكل نظام من الضمانات الوريدية حول الانسداد، مثل شبكة العنكبوت، ويمكن رؤيته بالتصوير. يمكن للمرضى أيضًا أن يتقدموا نحو تليف الكبد، وتظهر عليهم علامات فشل الكبد مع تقدم المرض.
بينما من ناحية أخرى، فإن البحث والتشخيص العرضي لحالة الصمت وعدم ظهور الأعراض قد لا يكون سببًا للقلق الكبير ويمكن علاجه بسهولة.
حاولت العديد من الدراسات والأبحاث التنبؤ بمعدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من متلازمة بود تشياري. ومع ذلك، بشكل عام، ما يقرب من ثلثي المرضى الذين يعانون من المتلازمة يظلون على قيد الحياة لمدة عشر سنوات على الأقل من وقت التشخيص. تشمل مؤشرات التشخيص السلبية الضرورية اعتلال الدماغ، والاستسقاء، وارتفاع درجات القيح لدى الأطفال، وزيادة زمن البروثرومبين، بالإضافة إلى تغير مستويات المصل المكون من مواد مختلفة مثل الكرياتينين والصوديوم والألبومين والبيليروبين. يعتمد بقاء المرضى على قيد الحياة أيضًا، إلى حد كبير جدًا، على الأسباب الكامنة وراء متلازمة بود تشياري. على سبيل المثال، قد ينتقل المرضى الذين يعانون من اضطرابات التكاثر النقوي الكامنة نحو سرطان الدم الحاد ويستسلمون للموت.
طبيب باطني، وهو طبيب متخصص في تشخيص الأمراض المتعلقة بالأعضاء الداخلية لجسم الإنسان؛ طبيب أمراض الجهاز الهضمي، طبيب متخصص في اضطرابات الجهاز الهضمي؛ أو الجراحين العامين، قد يقومون بتشخيص المتلازمة. بشكل عام، يشتبه الأطباء في أن تليف الكبد هو أحد الأسباب الرئيسية لأعراض المتلازمة لدى المرضى. أثناء إجراء الفحوصات البدنية، سيتعرف الأطباء على الحجم المعزز للكبد.
قد تشمل الاختبارات الإضافية ما يلي:
وبمجرد اكتشاف التشوهات، قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات إضافية.
أثناء إجراء خزعة الكبد، يقوم الأطباء بإزالة عينة صغيرة جدًا من أنسجة الكبد لإجراء جولات أخرى من الاختبارات. يمكن للطبيب بسهولة اكتشاف الأنسجة التي تضررت بسبب المتلازمة أثناء هذه الاختبارات.
يمكن علاج بعض المرضى بجرعات من الصوديوم ومدرات البول للسيطرة على الاستسقاء. يمكن أيضًا استخدام مضادات التخثر مثل الهيبارين والوارفارين لمنع تفاقم الأعراض. قد يحتاج معظم المرضى إلى مزيد من التشخيص لتحديد النوع المناسب من العلاج. يمكن علاج الأشكال الخفيفة من المتلازمة من خلال العمليات الجراحية التي تنطوي على إنشاء تحويلات طبية، من أجل تحويل تدفق الدم حول الجزء المسدود من الكبد. يجب وضع التحويلات مباشرة بعد التشخيص. إذا كان الوريد الكبدي مسدودًا، فيمكن الوصول إلى الوريد البابي عبر الأجزاء داخل الكبد من الأجوف الوريدي السفلي، عبر عملية تعرف باسم DIPS. قد يستفيد المرضى الذين يعانون من تضيق أو انسداد في الوريد الأجوف من جراحة رأب الأوعية الدموية. أظهرت الأنشطة البحثية المقيدة على الأدوية الحالة للتخثر، إلى جانب عقار اليوروكيناز المحقون مباشرة، ومنشطات أنسجة البلازمينوجين، تقدمًا معتدلًا فيما يتعلق بمعالجة المتلازمة.
تعتبر الجراحة التي تنطوي على زراعة الكبد وسيلة فعالة للغاية وقوية لعلاج المتلازمة، والتي يتم إجراؤها في جميع أنحاء العالم من قبل أطباء وجراحين مشهورين. يتم استخدامه بشكل شائع للمرضى الذين لم يستجيبوا بشكل إيجابي لمعظم العلاجات الأخرى، والذين لديهم متوسط العمر المتوقع أقل من عام. قد تتراوح فرص الشفاء أو البقاء على قيد الحياة بعد عملية الزرع بين 60% و87%.