Budd-Chiari 증후군은 간 정맥이 닫히거나 막혀서 발생하는 임상 이미지입니다. 이는 복부, 간비대 및 복수의 고전적인 3가지 통증으로 발생합니다. 폐색의 사례는 간 정맥의 혈전증으로 구성됩니다. 이는 일반적으로 백만 명 중 한 명에게 영향을 미칩니다. 이 증후군은 전격성, 만성, 급성 또는 심지어 무증상일 수 있습니다.
**이 증후군을 앓고 있는 대부분의 환자는 다음과 같은 여러 가지 근본적인 증상과 상태를 가지고 있습니다.
증후군의 원인은 다양할 수 있습니다. 그러나 대부분은 신체 내 혈전 형성을 초래하는 장애로 인해 발생합니다. 일반적으로 인간에게 혈전이 발생하기 쉬운 다양한 근본적인 문제가 있습니다. 그러나 다양한 경우에 이 증후군의 주요 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다. 다행히도 몇몇 연구자들은 이 특정 증후군을 유발할 수 있는 몇 가지 조건을 발견했습니다.
**이러한 조건 중 일부는 다음과 같습니다.
간정맥 폐쇄를 유발하는 모든 상태나 질병이 이 증후군의 일반적인 원인입니다.
이는 상복부에 점진적이고 심한 통증을 나타내는 급성 증후군입니다. 이는 간을 비대하게 만드는 간비대를 일으키고, 황달, 복수, 뇌병증과 같은 다른 질병을 유발합니다. 심한 간 괴사와 젖산산증도 나타날 수 있습니다. 미상엽의 비대가 여러 번 나타납니다. 대부분의 환자는 매우 점진적으로 형성되는 증후군을 갖고 있으며 큰 통증을 유발하지 않습니다. 정맥 측부 시스템은 거미줄처럼 폐색 주위에 형성될 수 있으며 이는 영상으로 볼 수 있습니다. 환자는 또한 간경변으로 진행되어 질병이 진행됨에 따라 간부전의 징후를 보일 수도 있습니다.
반면, 무증상 및 무증상 상태에 대한 우발적인 검색 및 진단은 큰 우려 사항이 아닐 수 있으며 쉽게 치료할 수 있습니다.
Budd-Chiari 증후군으로 고통받는 환자의 생존율을 예측하기 위해 다양한 연구와 연구가 시도되었습니다. 그러나 일반적으로 이 증후군을 앓고 있는 환자의 거의 3분의 2는 진단 시점으로부터 최소 10년 동안 생존합니다. 필요한 음성 예후 지표에는 뇌병증, 복수, 소아 퓨 점수 증가, 프로트롬빈 시간 증가, 크레아티닌, 나트륨, 알부민 및 빌리루빈과 같은 다양한 물질로 구성된 혈청 수치 변경 등이 포함됩니다. 환자의 생존은 버드-키아리 증후군의 근본 원인에 따라 크게 좌우됩니다. 예를 들어, 기저 골수 증식성 장애가 있는 환자는 중증 백혈병으로 진행되어 사망할 수 있습니다.
내과의:** 인체 내부에 관련된 질병을 전문적으로 진단하는 의사 소화기 계통의 장애를 전문으로 하는 위장병 전문의, 또는 일반 외과 의사가 증후군을 진단할 수 있습니다. 일반적으로 의사들은 환자의 증후군 증상에 대한 주요 원인 중 하나로 간경변증을 의심합니다. 의사들은 신체검사를 하면서 간의 크기가 커졌다는 사실을 알게 됩니다.
**추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
이상이 발견되면 추가 검사가 필요할 수 있습니다.
간 생검을 실시하는 동안 의사는 추가 검사를 위해 아주 작은 간 조직 검체를 채취합니다. 증후군으로 인해 손상된 조직은 이러한 검사 중에 의사가 매우 쉽게 발견할 수 있습니다.
일부 환자는 복수를 조절하기 위해 나트륨 및 이뇨제를 투여하여 치료할 수 있습니다. 증상이 더 이상 악화되는 것을 방지하기 위해 헤파린, 와파린과 같은 항응고제를 사용할 수도 있습니다. 대부분의 환자는 올바른 종류의 치료를 결정하기 위해 추가 진단이 필요할 수 있습니다. 가벼운 형태의 증후군은 막힌 간 부분 주변의 혈액 흐름을 전환하기 위해 의료 션트를 만드는 수술을 통해 치료할 수 있습니다. 진단 직후 션트를 배치해야 합니다. 간정맥이 막히면 DIPS라는 과정을 통해 하정맥의 간내 부분을 통해 문맥에 도달할 수 있습니다. 협착증이나 대정맥 폐쇄가 있는 환자는 혈관성형술 수술의 혜택을 받을 수 있습니다. 직접 주입된 유로키나제 약물 및 플라스미노겐 조직 활성화제와 함께 혈전용해제에 대한 제한적인 연구 활동은 증후군 치료에 관한 한 적당한 진전을 보였습니다.
간 이식을 포함하는 수술은 증후군을 치료하는 매우 효과적이고 강력한 방법으로, 전 세계적으로 유명한 의사와 외과의사가 이를 수행하고 있습니다. 이는 대부분의 다른 치료법에 긍정적으로 반응하지 않고 기대 수명이 1년 미만인 환자에게 가장 일반적으로 적용됩니다. 이식 후 회복 또는 생존 가능성은 60%에서 87% 사이일 수 있습니다.