Sindrom Budd-Chiari adalah gambaran klinikal yang disebabkan oleh penutupan atau penyumbatan vena hepatik. Ia berlaku dengan tiga serangkai klasik kesakitan di perut, hepatomegali dan asites. Contoh oklusi terdiri daripada trombosis vena hepatik. Ia biasanya menjejaskan satu daripada setiap juta orang. Sindrom ini boleh menjadi fulminan, kronik, akut, atau bahkan tanpa gejala.
Kebanyakan pesakit yang menghidap sindrom ini mempunyai beberapa simptom dan keadaan asas seperti:
Terdapat beberapa punca sindrom; namun, kebanyakannya adalah disebabkan oleh gangguan yang mengakibatkan pembentukan bekuan darah di dalam badan. Biasanya, terdapat pelbagai masalah asas yang menyebabkan pembekuan darah pada manusia. Walau bagaimanapun, dalam pelbagai keadaan, punca utama sindrom itu masih belum dikenalpasti. Nasib baik, beberapa penyelidik telah menemui beberapa keadaan yang boleh menyebabkan sindrom tertentu ini.
Beberapa syarat ini ialah:
Sebarang keadaan atau penyakit yang menyebabkan halangan vena hepatik adalah sebab biasa di sebalik sindrom.
Ini adalah sindrom akut yang muncul dengan kesakitan yang progresif dan teruk di bahagian atas abdomen. Ia mengakibatkan hepatomegali yang menyebabkan hati membesar, dan menyebabkan penyakit lain seperti jaundis, asites, dan ensefalopati. Nekrosis hepatik yang teruk dan asidosis laktik juga mungkin ada. Hipertrofi lobus caudate hadir, banyak kali. Kebanyakan pesakit mempunyai bentuk sindrom yang secara beransur-ansur membina, dan yang tidak menyebabkan banyak kesakitan. Sistem cagaran vena boleh terbentuk di sekeliling oklusi, seperti sarang labah-labah, dan yang boleh dilihat dengan pengimejan. Pesakit juga boleh berkembang ke arah sirosis, menunjukkan tanda-tanda kegagalan hati apabila penyakit itu berkembang.
Sementara sebaliknya, carian sampingan dan diagnosis keadaan senyap dan tanpa gejala mungkin bukan sebab yang membimbangkan dan boleh dirawat dengan mudah.
Pelbagai kajian dan penyelidikan telah cuba meramalkan kadar survival pesakit yang menghidap sindrom Budd-Chiari. Walau bagaimanapun, secara amnya, hampir dua pertiga daripada pesakit yang menderita sindrom ini kekal hidup sekurang-kurangnya sepuluh tahun dari masa diagnosis. Penunjuk prognosis negatif yang diperlukan termasuk ensefalopati, asites, skor pugh kanak-kanak yang tinggi, masa protrombin yang dipertingkatkan, serta tahap perubahan serum yang terdiri daripada bahan berbeza seperti kreatinin, natrium, albumin dan bilirubin. Kemandirian pesakit juga bergantung, pada tahap yang sangat besar, pada punca-punca yang mendasari sindrom Budd-Chiari. Sebagai contoh, pesakit dengan gangguan myeloproliferatif yang mendasari mungkin bergerak ke arah leukemia yang teruk dan meninggal dunia.
Internis, pakar perubatan yang pakar dalam mendiagnosis penyakit yang berkaitan dengan bahagian dalaman badan manusia; ahli gastroenterologi, pakar perubatan yang pakar dalam gangguan sistem pencernaan; atau pakar bedah am, boleh mendiagnosis sindrom. Secara amnya, doktor mengesyaki sirosis sebagai salah satu sebab utama simptom sindrom pada pesakit. Semasa menjalankan pemeriksaan fizikal, doktor akan mengetahui tentang saiz hati yang dipertingkatkan.
Ujian lanjut mungkin termasuk:
Sebaik sahaja keabnormalan ditemui, ujian tambahan mungkin diperlukan.
Semasa menjalankan biopsi hati, doktor mengeluarkan sampel tisu hati yang sangat kecil untuk pusingan ujian selanjutnya. Tisu-tisu yang rosak akibat sindrom ini boleh dikesan dengan mudah oleh doktor semasa ujian tersebut.
Sesetengah pesakit boleh dirawat dengan dos natrium, dan diuretik untuk mengawal asites. Anti-koagulan seperti heparin dan warfarin juga boleh digunakan untuk mencegah gejala daripada memburukkan lagi. Kebanyakan pesakit mungkin memerlukan diagnosis lanjut untuk menentukan jenis rawatan yang betul. Bentuk sindrom yang ringan boleh dirawat dengan pembedahan yang melibatkan penciptaan shunt perubatan, untuk mengalihkan aliran darah di sekitar bahagian hati yang terhalang. Shunt hendaklah diletakkan sejurus selepas diagnosis. Jika vena hepatik disekat, vena portal boleh dicapai melalui bahagian intra-hepatik kava vena inferior, melalui proses yang dikenali sebagai DIPS. Pesakit dengan stenosis atau halangan vena caval mungkin mendapat manfaat daripada pembedahan angioplasti. Aktiviti penyelidikan terhad mengenai ubat trombolytik, bersama-sama dengan ubat urokinase yang diselitkan secara langsung, dan pengaktif tisu plasminogen, telah menunjukkan kemajuan sederhana setakat merawat sindrom berkenaan.
Pembedahan yang melibatkan pemindahan hati adalah cara yang sangat berkesan dan berkesan untuk merawat sindrom, yang dilakukan di seluruh dunia oleh pakar perubatan dan pakar bedah terkenal. Ia biasanya dikhaskan untuk pesakit yang tidak memberi respons positif kepada kebanyakan rawatan lain, dan yang mempunyai jangka hayat kurang daripada setahun. Peluang untuk pulih atau bertahan selepas pemindahan mungkin antara 60% dan 87%.