Budd-Chiari syndrom er et klinisk bilde som er forårsaket av lukking eller blokkering av levervenene. Det oppstår med en klassisk triade av smerter i magen, hepatomegali og ascites. Tilfeller av okklusjoner består av trombose av levervenene. Det påvirker vanligvis én av hver million mennesker. Dette syndromet kan være fulminant, kronisk, akutt eller til og med asymptomatisk.
De fleste av pasientene som lider av dette syndromet har en rekke underliggende symptomer og tilstander som:
Det kan være en rekke årsaker til syndromet; de fleste av dem er imidlertid på grunn av lidelser som resulterer i dannelsen av blodpropp i kroppen. Normalt er det ulike underliggende problemer som disponerer blodpropp hos mennesker. Men i forskjellige tilfeller er hovedårsaken til syndromet fortsatt ikke identifisert. Heldigvis har flere forskere funnet ut noen få forhold som kan forårsake dette spesielle syndromet.
Noen av disse forholdene er:
Enhver tilstand eller sykdom som forårsaker obstruksjon av hepatisk venøs er en vanlig årsak bak syndromet.
Dette er et akutt syndrom som presenterer seg med progressive og sterke smerter i øvre del av magen. Det resulterer i hepatomegali som får leveren til å forstørre, og forårsaker andre sykdommer som gulsott, ascites og encefalopati. Alvorlig levernekrose og laktacidose kan også være tilstede. Hypertrofien til kaudatlappen er tilstede, mange ganger. De fleste av pasientene har en svært gradvis oppbyggende form av syndromet, og som ikke gir mye smerte. Et system av venøs kollateral kan dannes rundt en okklusjon, som et nett av edderkoppen, og som kan sees med bildebehandling. Pasienter kan også utvikle seg mot cirrhose, og viser tegn på leversvikt etter hvert som sykdommen utvikler seg.
Mens på den annen side, kan tilfeldig søk og diagnose av stille og asymptomatisk tilstand ikke være en grunn til stor bekymring og kan lett behandles.
Ulike studier og undersøkelser har forsøkt å forutsi overlevelsesraten til pasienter som lider av Budd-Chiari syndrom. Men generelt forblir nesten to tredjedeler av pasientene som lider av syndromet i live i minst ti år fra diagnosetidspunktet. De nødvendige negative prognoseindikatorene inkluderer encefalopati, ascites, forhøyede pugh-score for barn, forbedret protrombintid, samt endrede nivåer av serum som består av forskjellige stoffer som kreatinin, natrium, albumin og bilirubin. Pasientenes overlevelse avhenger også i svært stor grad av de underliggende årsakene til Budd-Chiari-syndromet. For eksempel kan pasienter med underliggende myeloproliferative lidelser gå mot alvorlig leukemi og bukke under for døden.
En internist, en lege som spesialiserer seg på å diagnostisere sykdommene relatert til de indre delene av menneskekroppen; en gastroenterolog, en lege som spesialiserer seg på forstyrrelser i fordøyelsessystemet; eller generelle kirurger, kan diagnostisere syndromet. Generelt mistenker leger cirrhose som en av hovedårsakene til symptomene på syndromet hos pasienter. Mens de utførte de fysiske undersøkelsene, ville legene få vite om leverens økte størrelse.
Ytterligere tester kan omfatte:
Når unormalitetene er oppdaget, kan det være nødvendig med ytterligere tester.
Mens de utfører en biopsi av leveren, fjerner legene en veldig liten prøve av levervevet for videre runder med tester. Vevene som er skadet av syndromet kan veldig lett oppdages av en lege under slike tester.
Noen pasienter kan behandles med doser av natrium og diuretika for å kontrollere ascites. Antikoagulanter som heparin og warfarin kan også brukes for å forhindre at symptomene forverrer ytterligere. De fleste pasienter kan trenge ytterligere diagnose for å finne riktig type behandling. Milde former for syndromet kan behandles med operasjoner som involverer opprettelse av medisinske shunter, for å avlede blodstrømmen rundt den blokkerte delen av leveren. Shunter bør plasseres rett etter diagnosen. Hvis levervenen er blokkert, kan portvenen nås via de intrahepatiske delene av den nedre venøse cava, via en prosess kjent som DIPS. Pasienter med stenose eller kavalveneobstruksjoner kan ha nytte av en angioplastikkoperasjon. De begrensede forskningsaktivitetene på trombolytiske legemidler, sammen med det direkte infunderte urokinase-legemidlet, og plasminogenvevsaktivatorene, har vist moderat fremgang når det gjelder behandling av syndromet.
Operasjonen som involverer transplantasjon av leveren er en svært effektiv og kraftig måte å behandle syndromet på, som utføres verden over av anerkjente leger og kirurger. Det er oftest forbeholdt pasienter som ikke har respondert positivt på de fleste andre behandlinger, og som har en forventet levealder på mindre enn ett år. Sjansene for utvinning eller overlevelse etter transplantasjonen kan være mellom 60 % og 87 %.