Budd-Chiari sendromu, hepatik damarların kapanması veya tıkanması sonucu oluşan klinik bir görüntüdür. Karın ağrısı, hepatomegali ve asitten oluşan klasik üçlü ile ortaya çıkar. Tıkanma örnekleri hepatik venlerin trombozundan oluşur. Genellikle her milyon kişiden birini etkiler. Bu sendrom fulminan, kronik, akut ve hatta asemptomatik olabilir.
Bu sendromdan muzdarip hastaların çoğunda aşağıdaki gibi altta yatan semptomlar ve durumlar bulunur:
Sendromun birçok nedeni olabilir; ancak bunların çoğu vücutta kan pıhtılarının oluşmasıyla sonuçlanan rahatsızlıklardan kaynaklanmaktadır. Normalde insanlarda kan pıhtılaşmasına zemin hazırlayan çeşitli temel problemler vardır. Ancak çeşitli durumlarda sendromun ana nedeni hala belirlenememiştir. Neyse ki birçok araştırmacı bu özel sendroma neden olabilecek birkaç durumu buldu.
Bu koşullardan bazıları şunlardır:
Hepatik venöz tıkanmaya neden olan herhangi bir durum veya hastalık, sendromun arkasında yatan yaygın bir nedendir.
Bu, üst karın bölgesinde ilerleyici ve şiddetli ağrı ile kendini gösteren akut bir sendromdur. Karaciğerin büyümesine neden olan hepatomegali ile sonuçlanır ve sarılık, asit ve ensefalopati gibi diğer hastalıklara neden olur. Şiddetli hepatik nekroz ve laktik asidoz da mevcut olabilir. Kaudat lobun hipertrofisi birçok kez mevcuttur. Hastaların çoğunda sendromun çok yavaş gelişen bir formu vardır ve bu da fazla ağrıya neden olmaz. Bir tıkanıklığın etrafında örümcek ağı gibi bir venöz kollateral sistemi oluşabilir ve bu, görüntülemeyle görülebilir. Hastalar ayrıca hastalık ilerledikçe karaciğer yetmezliği belirtileri göstererek siroza doğru ilerleyebilir.
Öte yandan, sessiz ve asemptomatik durumun tesadüfen aranması ve tanısı büyük bir endişe kaynağı olmayabilir ve kolayca tedavi edilebilir.
Çeşitli çalışma ve araştırmalar Budd-Chiari sendromundan muzdarip hastaların hayatta kalma oranını tahmin etmeye çalışmıştır. Ancak genel olarak sendromdan muzdarip hastaların neredeyse üçte ikisi tanı konulduktan sonra en az on yıl hayatta kalıyor. Gerekli olumsuz prognoz göstergeleri arasında ensefalopati, asit, yüksek çocuk pugh skorları, artmış protrombin zamanı ve ayrıca kreatinin, sodyum, albümin ve bilirubin gibi farklı maddelerden oluşan değişen serum seviyeleri yer alır. Hastaların hayatta kalması büyük ölçüde Budd-Chiari sendromunun altında yatan nedenlere de bağlıdır. Örneğin, altta yatan miyeloproliferatif bozukluğu olan hastalar ağır lösemiye doğru ilerleyebilir ve ölüme yenik düşebilir.
Dahiliye uzmanı, insan vücudunun iç kısımlarıyla ilgili hastalıkların teşhisinde uzmanlaşmış bir doktor; sindirim sistemi bozuklukları konusunda uzmanlaşmış bir doktor olan bir gastroenterolog; veya genel cerrahlar sendromu teşhis edebilir. Genellikle doktorlar, hastalardaki sendrom semptomlarının ana nedenlerinden biri olarak sirozdan şüpheleniyorlar. Fizik muayeneleri sırasında doktorlar karaciğerin büyümüş boyutunu öğreneceklerdi.
Daha ileri testler şunları içerebilir:
Anormallikler keşfedildikten sonra ek testlere ihtiyaç duyulabilir.
Karaciğer biyopsisi yapılırken, doktorlar daha sonraki testler için karaciğer dokularından çok küçük bir örnek alırlar. Sendromun zarar verdiği dokular bu tür testler sırasında doktor tarafından çok kolay bir şekilde tespit edilebilir.
Bazı hastalar asiti kontrol altına almak için sodyum dozajları ve diüretiklerle tedavi edilebilir. Semptomların daha da kötüleşmesini önlemek için heparin ve warfarin gibi antikoagülanlar da kullanılabilir. Çoğu hastanın doğru tedaviyi belirlemek için daha fazla tanıya ihtiyacı olabilir. Sendromun hafif formları, kan akışını karaciğerin tıkalı kısmı etrafında yönlendirmek amacıyla tıbbi şantların oluşturulmasını içeren ameliyatlarla tedavi edilebilir. Tanı konulduktan hemen sonra şantlar yerleştirilmelidir. Hepatik venöz bloke edilirse, DIPS olarak bilinen bir işlem yoluyla, alt venöz kavanın intrahepatik kısımları yoluyla portal venöze ulaşılabilir. Darlığı veya kaval vena tıkanıklığı olan hastalar anjiyoplasti ameliyatından fayda görebilir. Doğrudan infüze edilen ürokinaz ilacı ve plazminojen doku aktivatörleri ile birlikte trombolitik ilaçlar üzerindeki sınırlı araştırma faaliyetleri, sendromun tedavisi söz konusu olduğunda orta düzeyde ilerleme göstermiştir.
Karaciğer naklini içeren ameliyat, sendromu tedavi etmenin çok etkili ve güçlü bir yoludur ve dünya çapında tanınmış doktorlar ve cerrahlar tarafından gerçekleştirilir. Çoğunlukla diğer tedavilerin çoğuna olumlu yanıt vermeyen ve yaşam beklentisi bir yıldan az olan hastalara uygulanır. Nakil sonrası iyileşme veya hayatta kalma şansı %60 ile %87 arasında olabilir.