Het Budd-Chiari-syndroom is een klinisch beeld dat wordt veroorzaakt door het sluiten of blokkeren van de leveraders. Het komt voor met een klassieke triade van pijn in de buik, hepatomegalie en ascites. Gevallen van occlusies bestaan uit trombose van de leveraders. Meestal treft het één op de miljoen mensen. Dit syndroom kan fulminant, chronisch, acuut of zelfs asymptomatisch zijn.
De meeste patiënten die aan dit syndroom lijden, hebben een aantal onderliggende symptomen en aandoeningen, zoals:
Er kunnen een aantal oorzaken van het syndroom zijn; de meeste zijn echter te wijten aan aandoeningen die resulteren in de vorming van bloedstolsels in het lichaam. Normaal gesproken zijn er verschillende onderliggende problemen die bloedstolsels bij mensen predisponeren. In verschillende gevallen is de hoofdoorzaak van het syndroom echter nog steeds niet geïdentificeerd. Gelukkig hebben verschillende onderzoekers een aantal aandoeningen ontdekt die dit specifieke syndroom kunnen veroorzaken.
Enkele van deze voorwaarden zijn:
Elke aandoening of ziekte die de obstructie van de veneuze lever veroorzaakt, is een veel voorkomende reden achter het syndroom.
Dit is een acuut syndroom dat zich uit met progressieve en hevige pijn in de bovenbuik. Het resulteert in hepatomegalie waardoor de lever groter wordt, en veroorzaakt andere ziekten zoals geelzucht, ascites en encefalopathie. Ernstige levernecrose en melkzuuracidose kunnen ook aanwezig zijn. De hypertrofie van de caudatuskwab is vaak aanwezig. De meeste patiënten hebben een zeer geleidelijk opbouwende vorm van het syndroom, die niet veel pijn veroorzaakt. Rond een occlusie kan zich een systeem van het veneuze collateraal vormen, zoals een web van de spin, en dat kan met beeldvorming worden gezien. Patiënten kunnen ook evolueren naar cirrose, waarbij ze tekenen van leverfalen vertonen naarmate de ziekte voortschrijdt.
Aan de andere kant is het incidenteel zoeken naar en diagnosticeren van een stille en asymptomatische toestand misschien geen reden tot grote zorg en kan deze gemakkelijk worden behandeld.
Verschillende onderzoeken en onderzoeken hebben geprobeerd het overlevingspercentage te voorspellen van patiënten die lijden aan het Budd-Chiari-syndroom. Over het algemeen blijft echter bijna tweederde van de patiënten die aan het syndroom lijden, vanaf het moment van de diagnose minstens tien jaar in leven. De noodzakelijke negatieve prognose-indicatoren omvatten encefalopathie, ascites, verhoogde kinderpugh-scores, verbeterde protrombinetijd, evenals veranderde serumspiegels bestaande uit verschillende stoffen zoals creatinine, natrium, albumine en bilirubine. De overleving van de patiënten hangt ook in zeer grote mate af van de onderliggende oorzaken van het Budd-Chiari-syndroom. Patiënten met onderliggende myeloproliferatieve aandoeningen kunnen bijvoorbeeld evolueren naar ernstige leukemie en bezwijken aan de dood.
Een internist, een arts die gespecialiseerd is in het diagnosticeren van ziekten die verband houden met de interne delen van het menselijk lichaam; een gastro-enteroloog, een arts die gespecialiseerd is in aandoeningen van het spijsverteringsstelsel; of algemene chirurgen kunnen het syndroom diagnosticeren. Over het algemeen vermoeden artsen dat cirrose een van de belangrijkste redenen is voor de symptomen van het syndroom bij patiënten. Tijdens het uitvoeren van de lichamelijke onderzoeken kwamen artsen te weten over de grotere omvang van de lever.
Verdere tests kunnen zijn:
Zodra de afwijkingen worden ontdekt, kunnen aanvullende tests nodig zijn.
Terwijl ze een biopsie van de lever uitvoeren, verwijderen de artsen een heel klein stukje leverweefsel voor verdere testrondes. De weefsels die door het syndroom zijn beschadigd, kunnen tijdens dergelijke tests zeer gemakkelijk door een arts worden opgespoord.
Sommige patiënten kunnen worden behandeld met natriumdoseringen en diuretica om ascites onder controle te houden. Anticoagulantia zoals heparine en warfarine kunnen ook worden gebruikt om te voorkomen dat de symptomen verder verergeren. De meeste patiënten hebben mogelijk een verdere diagnose nodig om de juiste soort behandeling te bepalen. Milde vormen van het syndroom kunnen worden behandeld met operaties waarbij medische shunts worden gemaakt, om de bloedstroom rond het geblokkeerde deel van de lever om te leiden. Shunts moeten direct na de diagnose worden geplaatst. Als de veneuze lever geblokkeerd is, kan de veneuze poort bereikt worden via de intra-hepatische delen van de inferieure veneuze cava, via een proces dat bekend staat als DIPS. Patiënten met stenose of obstructies van de caval vena kunnen baat hebben bij een angioplastiekoperatie. De beperkte onderzoeksactiviteiten op het gebied van trombolytica, samen met het direct geïnjecteerde urokinasemedicijn en de plasminogeenweefselactivatoren, hebben gematigde vooruitgang laten zien wat de behandeling van het syndroom betreft.
De operatie waarbij de lever wordt getransplanteerd, is een zeer effectieve en krachtige manier om het syndroom te behandelen, die over de hele wereld wordt uitgevoerd door gerenommeerde artsen en chirurgen. Het is meestal gereserveerd voor patiënten die niet positief hebben gereageerd op de meeste andere behandelingen en die een levensverwachting hebben van minder dan een jaar. De kansen op herstel of overleving na de transplantatie kunnen tussen 60% en 87% liggen.