Синдромът на Budd-Chiari е клинична картина, причинена от затваряне или запушване на чернодробните вени. Протича с класическа триада от болка в корема, хепатомегалия и асцит. Случаите на оклузии се състоят от тромбоза на чернодробните вени. Обикновено засяга един на всеки милион души. Този синдром може да бъде фулминантен, хроничен, остър или дори асимптоматичен.
Повечето от пациентите, страдащи от този синдром, притежават редица основни симптоми и състояния като:
Може да има редица причини за синдрома; повечето от тях обаче се дължат на нарушения, които водят до образуването на кръвни съсиреци в тялото. Обикновено има различни основни проблеми, които предразполагат към кръвни съсиреци при хората. Въпреки това, в различни случаи основната причина за синдрома все още не е идентифицирана. За щастие, няколко изследователи са открили няколко състояния, които могат да причинят този конкретен синдром.
Някои от тези условия са:
Всяко състояние или заболяване, което причинява запушване на чернодробната вена, е честа причина зад синдрома.
Това е остър синдром, който се проявява с прогресивна и силна болка в горната част на корема. Това води до хепатомегалия, която причинява уголемяване на черния дроб и причинява други заболявания като жълтеница, асцит и енцефалопатия. Може също да има тежка чернодробна некроза и лактатна ацидоза. Хипертрофията на опашния лоб е налице много пъти. Повечето от пациентите имат много постепенно изграждаща се форма на синдрома, която не причинява много болка. Система от венозно обезпечение може да се образува около оклузия, като мрежа на паяк, и която може да се види с изображения. Пациентите могат също така да прогресират към цироза, проявявайки признаци на чернодробна недостатъчност с напредването на заболяването.
Докато от друга страна, случайното търсене и диагностициране на тихо и асимптоматично състояние може да не е причина за сериозно безпокойство и лесно може да бъде лекувано.
Различни проучвания и изследвания са се опитали да предскажат степента на преживяемост на пациентите, страдащи от синдрома на Budd-Chiari. Въпреки това, като цяло, почти две трети от пациентите, които страдат от синдрома, остават живи най-малко десет години от момента на поставяне на диагнозата. Необходимите отрицателни индикатори за прогноза включват енцефалопатия, асцит, повишени резултати на Child Pugh, повишено протромбиново време, както и променени нива на серум, съставен от различни вещества като креатинин, натрий, албумин и билирубин. Преживяемостта на пациентите също зависи до голяма степен от основните причини за синдрома на Budd-Chiari. Например, пациенти със съпътстващи миелопролиферативни заболявания могат да преминат към тежка левкемия и да умрат.
Интернист, лекар, специализиран в диагностиката на заболявания, свързани с вътрешните части на човешкото тяло; гастроентеролог, лекар, специалист по заболявания на храносмилателната система; или общи хирурзи, могат да диагностицират синдрома. Обикновено лекарите подозират цирозата като една от основните причини за симптомите на синдрома при пациентите. Докато провеждат физически прегледи, лекарите ще разберат за увеличения размер на черния дроб.
Допълнителни тестове могат да включват:
След като аномалиите бъдат открити, може да са необходими допълнителни тестове.
Докато провеждат биопсия на черния дроб, лекарите отстраняват много малка проба от чернодробните тъкани за по-нататъшни кръгове от тестове. Тъканите, които са увредени от синдрома, могат много лесно да бъдат открити от лекар по време на такива тестове.
Някои пациенти могат да бъдат лекувани с дози натрий и диуретици за контролиране на асцита. Антикоагуланти като хепарин и варфарин също могат да се използват за предотвратяване на по-нататъшното влошаване на симптомите. Повечето пациенти може да се нуждаят от допълнителна диагностика, за да намерят правилния вид лечение. Леките форми на синдрома могат да бъдат лекувани с операции, включващи създаването на медицински шънтове, за да се отклони притока на кръв около запушената част на черния дроб. Шунтите трябва да се поставят веднага след диагностицирането. Ако чернодробната вена е блокирана, порталната вена може да бъде достигната през вътречернодробните части на долната венозна кава, чрез процес, известен като DIPS. Пациенти със стеноза или обструкция на кавалната вена могат да имат полза от ангиопластика. Ограничените изследователски дейности върху тромболитичните лекарства, заедно с директно вливаното лекарство урокиназа и плазминогенните тъканни активатори, показват умерен напредък по отношение на лечението на синдрома.
Операцията с трансплантация на черен дроб е много ефективен и мощен начин за лечение на синдрома, който се извършва от световноизвестни лекари и хирурзи. Най-често се запазва за пациенти, които не са отговорили положително на повечето други лечения и чиято очаквана продължителност на живот е по-малко от една година. Шансовете за възстановяване или оцеляване след трансплантацията може да са между 60% и 87%.