Budd-Chiari-sindroom is 'n kliniese beeld wat veroorsaak word deur die sluiting of die blokkering van die lewerare. Dit kom voor met 'n klassieke drietal van pyn in die buik, hepatomegalie en askites. Gevalle van afsluitings bestaan uit trombose van die lewerare. Dit raak gewoonlik een uit elke miljoen mense. Hierdie sindroom kan fulminant, chronies, akuut of selfs asimptomaties wees.
Die meeste van die pasiënte wat aan hierdie sindroom ly, het 'n aantal onderliggende simptome en toestande soos:
Daar kan 'n aantal oorsake van die sindroom wees; die meeste van hulle is egter te wyte aan die versteurings wat lei tot die vorming van bloedklonte binne die liggaam. Normaalweg is daar verskeie onderliggende probleme wat bloedklonte by mense vat. In verskeie gevalle is die hoofoorsaak van die sindroom egter steeds nie geïdentifiseer nie. Gelukkig het verskeie navorsers 'n paar toestande uitgevind wat hierdie spesifieke sindroom kan veroorsaak.
Sommige van hierdie toestande is:
Enige toestand of siekte wat die obstruksie van die hepatiese veneuse veroorsaak, is 'n algemene rede agter die sindroom.
Dit is 'n akute sindroom wat hom voordoen met progressiewe en erge pyn in die boonste buik. Dit lei tot hepatomegalie wat veroorsaak dat die lewer vergroot, en veroorsaak ander siektes soos geelsug, askites en enkefalopatie. Erge hepatiese nekrose en asidose melk kan ook teenwoordig wees. Die hipertrofie van die kaudaatlob is dikwels teenwoordig. Die meeste van die pasiënte het 'n baie geleidelike bouvorm van die sindroom, en wat nie veel pyn veroorsaak nie. 'n Stelsel van die veneuse kollaterale kan rondom 'n okklusie vorm, soos 'n web van die spinnekop, en wat met beelding gesien kan word. Pasiënte kan ook vorder na sirrose, wat tekens van lewerversaking toon namate die siekte vorder.
Terwyl aan die ander kant, die toevallige soektog en diagnose van stille en asimptomatiese toestand dalk nie 'n rede tot groot kommer is nie en maklik behandel kan word.
Verskeie studies en navorsing het probeer om die oorlewingsyfer van die pasiënte wat aan die Budd-Chiari-sindroom ly, te voorspel. In die algemeen bly byna twee derdes van die pasiënte wat aan die sindroom ly egter vir ten minste tien jaar vanaf die tyd van diagnose lewe. Die nodige negatiewe prognose-aanwysers sluit in enkefalopatie, askites, verhoogde pugh-tellings by kinders, verbeterde protrombientyd, sowel as veranderde vlakke van serum wat uit verskillende stowwe soos kreatinien, natrium, albumien en bilirubien bestaan. Die oorlewing van die pasiënte hang ook in 'n baie groot mate af van die onderliggende oorsake van die Budd-Chiari-sindroom. Pasiënte met onderliggende myeloproliferatiewe versteurings kan byvoorbeeld na ernstige leukemie beweeg en aan die dood beswyk.
'n Internis, 'n geneesheer wat spesialiseer in die diagnose van die siektes wat verband hou met die interne dele van die menslike liggaam; 'n gastroënteroloog, 'n geneesheer wat spesialiseer in die versteurings van die spysverteringstelsels; of algemene chirurge, kan die sindroom diagnoseer. Oor die algemeen vermoed dokters sirrose as een van die hoofredes vir die simptome van die sindroom by pasiënte. Terwyl hulle die fisiese ondersoeke gedoen het, sou dokters te wete kom oor die groter grootte van die lewer.
Verdere toetse kan die volgende insluit:
Sodra die abnormaliteite ontdek is, kan addisionele toetse nodig wees.
Terwyl 'n biopsie van die lewer uitgevoer word, verwyder die dokters 'n baie klein monster van die lewerweefsel vir verdere rondtes van toetse. Die weefsels wat deur die sindroom beskadig word, kan tydens sulke toetse baie maklik deur 'n dokter opgespoor word.
Sommige pasiënte kan behandel word met dosisse natrium, en diuretika om ascites te beheer. Antistolmiddels soos heparien en warfarien kan ook gebruik word om te voorkom dat die simptome verder vererger. Die meeste pasiënte benodig dalk verdere diagnose om die regte soort behandeling uit te kry. Ligte vorme van die sindroom kan behandel word met operasies wat die skepping van mediese shunts behels, om die bloedvloei rondom die verstopte deel van die lewer af te lei. Shunts moet direk na die diagnose geplaas word. As die hepatiese veneuse geblokkeer word, kan die portale veneuse bereik word via die intra-hepatiese dele van die inferior veneuse cava, via 'n proses bekend as DIPS. Pasiënte met stenose of kavale vena obstruksies kan baat vind by 'n angioplastie chirurgie. Die beperkte navorsingsaktiwiteite oor trombolitiese middels, saam met die direk toegediende urokinase-middel, en die plasminogeenweefselaktiveerders, het matige vordering getoon wat die behandeling van die sindroom betref.
Die operasie wat die oorplanting van die lewer behels, is 'n baie effektiewe en kragtige manier om die sindroom te behandel, wat wêreldwyd deur bekende dokters en chirurge uitgevoer word. Dit word meestal gereserveer vir pasiënte wat nie positief op die meeste van die ander behandelings gereageer het nie, en wat 'n lewensverwagting van minder as 'n jaar het. Die kanse op herstel of oorlewing na die oorplanting kan tussen 60% en 87% wees.