El síndrome de Budd-Chiari es un cuadro clínico que se produce por el cierre o el bloqueo de las venas hepáticas. Se presenta con una tríada clásica de dolor en el abdomen, hepatomegalia y ascitis. Los casos de oclusiones consisten en trombosis de las venas hepáticas. Suele afectar a una de cada millón de personas. Este síndrome puede ser fulminante, crónico, agudo o incluso asintomático.
La mayoría de los pacientes que padecen este síndrome poseen una serie de síntomas y afecciones subyacentes como:
Puede haber varias causas del síndrome; sin embargo, la mayoría de ellos se deben a trastornos que resultan en la formación de coágulos de sangre dentro del cuerpo. Normalmente, existen varios problemas subyacentes que predisponen a la formación de coágulos sanguíneos en los seres humanos. Sin embargo, en varios casos aún no se ha identificado la causa principal del síndrome. Afortunadamente, varios investigadores han descubierto algunas condiciones que pueden causar este síndrome en particular.
Algunas de estas condiciones son:
Cualquier condición o enfermedad que cause la obstrucción de la vena hepática es una razón común detrás del síndrome.
Este es un síndrome agudo que se presenta con dolor progresivo e intenso en la parte superior del abdomen. Resulta en hepatomegalia que hace que el hígado se agrande y causa otras enfermedades como ictericia, ascitis y encefalopatía. También puede haber necrosis hepática grave y acidosis láctica. La hipertrofia del lóbulo caudado está presente muchas veces. La mayoría de los pacientes tienen una forma del síndrome que se desarrolla muy gradualmente y que no causa mucho dolor. Alrededor de una oclusión se puede formar un sistema de colateral venosa, como una tela de araña, y que puede verse mediante imágenes. Los pacientes también pueden progresar hacia la cirrosis, presentando signos de insuficiencia hepática a medida que avanza la enfermedad.
Mientras que por otro lado, la búsqueda y diagnóstico incidental del estado silencioso y asintomático puede no ser motivo de mayor preocupación y puede tratarse fácilmente.
Diversos estudios e investigaciones han intentado predecir la tasa de supervivencia de los pacientes que padecen el síndrome de Budd-Chiari. Sin embargo, en general, casi dos tercios de los pacientes que padecen el síndrome permanecen vivos al menos diez años desde el momento del diagnóstico. Los indicadores de pronóstico negativos necesarios incluyen encefalopatía, ascitis, puntuaciones elevadas de Child Pugh, aumento del tiempo de protrombina, así como niveles alterados de suero compuesto de diferentes sustancias como creatinina, sodio, albúmina y bilirrubina. La supervivencia de los pacientes también depende en gran medida de las causas subyacentes del síndrome de Budd-Chiari. Por ejemplo, los pacientes con trastornos mieloproliferativos subyacentes pueden evolucionar hacia una leucemia grave y sucumbir a la muerte.
Un internista, médico que se especializa en diagnosticar las enfermedades relacionadas con las partes internas del cuerpo humano; un gastroenterólogo, médico especialista en trastornos del sistema digestivo; o cirujanos generales, pueden diagnosticar el síndrome. Generalmente, los médicos sospechan que la cirrosis es una de las principales razones de los síntomas del síndrome en los pacientes. Mientras realizaban los exámenes físicos, los médicos se daban cuenta del aumento de tamaño del hígado.
Otras pruebas podrían incluir:
Una vez que se descubren las anomalías, es posible que se necesiten pruebas adicionales.
Mientras realizan una biopsia del hígado, los médicos extraen una muestra muy pequeña de los tejidos del hígado para realizar más pruebas. Los tejidos dañados por el síndrome pueden ser fácilmente detectados por un médico durante dichas pruebas.
Algunos pacientes pueden ser tratados con dosis de sodio y diuréticos para controlar la ascitis. También se pueden utilizar anticoagulantes como heparina y warfarina para evitar que los síntomas se agraven aún más. La mayoría de los pacientes pueden necesitar un diagnóstico adicional para determinar el tipo de tratamiento adecuado. Las formas leves del síndrome se pueden tratar con cirugías que implican la creación de derivaciones médicas para desviar el flujo de sangre alrededor de la parte obstruida del hígado. Las derivaciones deben colocarse inmediatamente después del diagnóstico. Si la vena hepática está bloqueada, se puede llegar a la vena porta a través de las partes intrahepáticas de la vena cava inferior, mediante un proceso conocido como DIPS. Los pacientes con estenosis u obstrucciones de la vena cava pueden beneficiarse de una cirugía de angioplastia. Las limitadas actividades de investigación sobre los fármacos trombolíticos, junto con la uroquinasa de infusión directa y los activadores tisulares del plasminógeno, han mostrado avances moderados en el tratamiento del síndrome.
La cirugía que implica el trasplante de hígado es una forma muy efectiva y poderosa de tratar el síndrome, que es realizada en todo el mundo por médicos y cirujanos de renombre. Generalmente se reserva para pacientes que no han respondido positivamente a la mayoría de los demás tratamientos y que tienen una esperanza de vida de menos de un año. Las posibilidades de recuperación o supervivencia tras el trasplante pueden oscilar entre el 60% y el 87%.