バッド・キアリ症候群は、肝静脈の閉鎖または閉塞によって引き起こされる臨床像です。 これは、腹部の痛み、肝腫大、腹水という古典的な 3 つの症状で発生します。 閉塞の例としては、肝静脈の血栓症が挙げられます。 通常、100 万人に 1 人が罹患します。 この症候群は、劇症、慢性、急性、または無症候性の場合もあります。
**この症候群に苦しむ患者のほとんどは、次のような多くの基礎的な症状や状態を抱えています。
この症候群にはさまざまな原因が考えられます。 しかし、それらのほとんどは、体内で血栓の形成を引き起こす病気が原因です。 通常、人間には血栓ができやすくなるさまざまな根本的な問題があります。 しかし、さまざまな場合において、この症候群の主な原因はまだ特定されていません。 幸いなことに、何人かの研究者が、この特定の症候群を引き起こす可能性のあるいくつかの条件を発見しました。
**これらの条件には次のようなものがあります。
肝静脈の閉塞を引き起こすあらゆる状態または疾患が、この症候群の背後にある一般的な原因です。
これは、上腹部に進行性の激しい痛みを引き起こす急性症候群です。 肝臓が肥大する肝腫大を引き起こし、黄疸、腹水、脳症などの他の病気を引き起こします。 重度の肝臓壊死および乳酸アシドーシスが存在する場合もあります。 尾状葉の肥大が何度も見られます。 患者のほとんどは、非常に徐々に症状が進行していく症候群であり、あまり痛みを引き起こしません。 静脈側副動脈系はクモの巣のように閉塞の周囲に形成されることがあり、画像で確認できます。 患者は肝硬変に進行し、病気が進行するにつれて肝不全の兆候を示すこともあります。
一方、無症状で無症状の状態を偶発的に検索して診断することは、大きな懸念の理由ではなく、簡単に治療できる可能性があります。
さまざまな調査や研究が、バッド・キアリ症候群に苦しむ患者の生存率を予測しようと試みてきました。 しかし、一般に、この症候群に苦しむ患者のほぼ 3 分の 2 は、診断時から少なくとも 10 年間生存しています。 必要な予後不良指標には、脳症、腹水、小児ピュースコアの上昇、プロトロンビン時間の増加、クレアチニン、ナトリウム、アルブミン、ビリルビンなどのさまざまな物質で構成される血清レベルの変化が含まれます。 患者の生存は、バッド・キアリ症候群の根本的な原因にも大きく左右されます。 たとえば、基礎的な骨髄増殖性疾患を持つ患者は、重度の白血病に移行して死に至る可能性があります。
内科医、つまり人体の内部に関連する病気の診断を専門とする医師。 消化器科医、消化器系疾患を専門とする医師。 または一般外科医が症候群を診断する場合があります。 一般に、医師は患者のこの症候群の症状の主な理由の 1 つとして肝硬変を疑います。 身体検査を行ううちに、医師は肝臓が大きくなっていることを知ることになります。
**さらに次のようなテストが含まれる場合があります。
異常が発見されると、追加の検査が必要になる場合があります。
肝臓の生検を行う際、医師はさらなる検査のために肝臓組織の非常に少量のサンプルを採取します。 この症候群によって損傷した組織は、そのような検査中に医師によって非常に簡単に検出されます。
一部の患者は、腹水を制御するためにナトリウムと利尿薬の投与で治療される場合があります。 症状のさらなる悪化を防ぐために、ヘパリンやワルファリンなどの抗凝固薬も使用できます。 ほとんどの患者は、適切な治療法を選択するためにさらなる診断が必要になる場合があります。 軽度の症候群は、肝臓の閉塞部分の周囲の血流をそらすために、医療用シャントを作成する手術で治療できます。 シャントは診断後すぐに設置する必要があります。 肝静脈が遮断されると、DIPS として知られるプロセスを介して、下静脈の肝内部分を介して門脈に到達する可能性があります。 狭窄または大静脈閉塞のある患者は、血管形成手術の恩恵を受ける可能性があります。 血栓溶解薬、直接注入ウロキナーゼ薬、およびプラスミノーゲン組織活性化因子に関する制限された研究活動は、この症候群の治療に関する限り、緩やかな進歩を示している。
肝臓移植を伴う手術は、この症候群を治療するための非常に効果的かつ強力な方法であり、世界中の著名な医師や外科医によって行われています。 最も一般的には、他のほとんどの治療法に良好な反応が得られず、余命が1年未満の患者に予約されています。 移植後の回復または生存の可能性は 60% から 87% の間である可能性があります。