Budd-Chiari sindromu, qaraciyər damarlarının bağlanması və ya tıxanması nəticəsində yaranan klinik görünüşdür. Qarın boşluğunda, hepatomeqaliyada və astsitdə klassik ağrı triadası ilə baş verir. Tıxanma halları qaraciyər damarlarının trombozundan ibarətdir. Bu, adətən hər milyon insandan birinə təsir edir. Bu sindrom fulminant, xroniki, kəskin və hətta asemptomatik ola bilər.
Bu sindromdan əziyyət çəkən xəstələrin əksəriyyətində bir sıra əsas simptomlar və şərtlər var:
Sindromun bir sıra səbəbləri ola bilər; lakin onların əksəriyyəti orqanizmdə qan laxtalarının əmələ gəlməsi ilə nəticələnən pozğunluqlardan qaynaqlanır. Normalda insanlarda qan laxtalanmasına səbəb olan müxtəlif əsas problemlər var. Bununla belə, müxtəlif hallarda sindromun əsas səbəbi hələ də müəyyən edilməmişdir. Xoşbəxtlikdən, bir neçə tədqiqatçı bu xüsusi sindroma səbəb ola biləcək bir neçə şərt aşkar etdi.
Bu şərtlərdən bəziləri:
Qaraciyər venozunun tıxanmasına səbəb olan hər hansı bir vəziyyət və ya xəstəlik sindromun əsas səbəbidir.
Bu, qarının yuxarı hissəsində mütərəqqi və şiddətli ağrı ilə özünü göstərən kəskin bir sindromdur. Qaraciyərin böyüməsinə səbəb olan hepatomeqaliya ilə nəticələnir və sarılıq, assit və ensefalopatiya kimi digər xəstəliklərə səbəb olur. Ağır qaraciyər nekrozu və laktik asidoz da ola bilər. Kaudat lobun hipertrofiyası dəfələrlə mövcuddur. Xəstələrin əksəriyyətində sindromun çox tədricən qurulan və çox ağrıya səbəb olmayan forması var. Hörümçək toru kimi bir tıkanıklığın ətrafında venoz girov sistemi meydana gələ bilər və görüntüləmə ilə görünə bilər. Xəstələr də sirroza doğru irəliləyə bilər, xəstəlik irəlilədikcə qaraciyər çatışmazlığı əlamətlərini nümayiş etdirir.
Digər tərəfdən, səssiz və asemptomatik vəziyyətin təsadüfi axtarışı və diaqnozu böyük narahatlıq səbəbi olmaya bilər və asanlıqla müalicə edilə bilər.
Müxtəlif tədqiqatlar və tədqiqatlar Budd-Chiari sindromundan əziyyət çəkən xəstələrin sağ qalma nisbətini proqnozlaşdırmağa çalışıb. Bununla belə, ümumiyyətlə, sindromdan əziyyət çəkən xəstələrin demək olar ki, üçdə ikisi diaqnoz qoyulduğu andan ən azı on il sağ qalır. Zəruri mənfi proqnoz göstəricilərinə ensefalopatiya, astsit, yüksək uşaq pugh skorları, inkişaf etmiş protrombin vaxtı, həmçinin kreatinin, natrium, albumin və bilirubin kimi müxtəlif maddələrdən ibarət serumun səviyyəsinin dəyişməsi daxildir. Xəstələrin sağ qalması da çox böyük ölçüdə Budd-Chiari sindromunun əsas səbəblərindən asılıdır. Məsələn, əsas miyeloproliferativ pozğunluqları olan xəstələr ağır leykemiyaya doğru hərəkət edə və ölümlə nəticələnə bilər.
İnternist, insan bədəninin daxili hissələri ilə əlaqəli xəstəliklərin diaqnostikası ilə məşğul olan həkim; qastroenteroloq, həzm sistemlərinin pozğunluqları üzrə ixtisaslaşmış həkim; və ya ümumi cərrahlar, sindromu diaqnoz edə bilərlər. Ümumiyyətlə, həkimlər xəstələrdə sindromun əlamətlərinin əsas səbəblərindən biri kimi sirozdan şübhələnirlər. Fiziki müayinələr apararkən həkimlər qaraciyərin böyüdüldüyünü öyrənəcəklər.
Əlavə testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər:
Anormallıqlar aşkar edildikdən sonra əlavə testlər tələb oluna bilər.
Qaraciyərin biopsiyası aparılarkən həkimlər sonrakı testlər üçün qaraciyər toxumalarından çox kiçik bir nümunə götürürlər. Sindromun zədələdiyi toxumalar bu cür analizlər zamanı həkim tərəfindən çox asanlıqla aşkar edilə bilər.
Bəzi xəstələr natrium dozaları və astsitləri idarə etmək üçün diuretiklərlə müalicə edilə bilər. Semptomların daha da ağırlaşmasının qarşısını almaq üçün heparin və varfarin kimi antikoaqulyantlar da istifadə edilə bilər. Əksər xəstələrə düzgün müalicə növünü təyin etmək üçün əlavə diaqnoz tələb oluna bilər. Sindromun yüngül formaları, qaraciyərin tıxanmış hissəsi ətrafında qan axınının istiqamətləndirilməsi üçün tibbi şuntların yaradılmasını əhatə edən əməliyyatlarla müalicə edilə bilər. Diaqnozdan dərhal sonra şuntlar qoyulmalıdır. Qaraciyər venozu bloklanırsa, DIPS kimi tanınan bir proses vasitəsilə aşağı venoz kavanın qaraciyərdaxili hissələri vasitəsilə portal venoza çatmaq olar. Stenozu və ya kaval vena obstruksiyası olan xəstələr angioplastika əməliyyatından faydalana bilərlər. Trombolitik dərmanlar, birbaşa infuziya edilmiş urokinaz preparatı və plazminogen toxuma aktivatorları ilə bağlı məhdud tədqiqat fəaliyyətləri sindromun müalicəsində orta dərəcədə irəliləyiş göstərmişdir.
Qaraciyərin transplantasiyasını əhatə edən cərrahiyyə sindromu müalicə etmək üçün çox təsirli və güclü bir üsuldur və bu üsul dünyada tanınmış həkimlər və cərrahlar tərəfindən həyata keçirilir. Ən çox digər müalicələrin əksəriyyətinə müsbət cavab verməyən və ömrü bir ildən az olan xəstələr üçün qorunur. Transplantasiyadan sonra sağalma və ya sağ qalma şansı 60% ilə 87% arasında ola bilər.