A síndrome de Budd-Chiari é uma imagem clínica causada pelo fechamento ou bloqueio das veias hepáticas. Ocorre com uma tríade clássica de dor abdominal, hepatomegalia e ascite. Os casos de oclusões consistem em trombose das veias hepáticas. Geralmente afeta uma em cada milhão de pessoas. Esta síndrome pode ser fulminante, crônica, aguda ou mesmo assintomática.
A maioria dos pacientes que sofrem desta síndrome possui vários sintomas e condições subjacentes, como:
Pode haver várias causas para a síndrome; no entanto, a maioria deles se deve a distúrbios que resultam na formação de coágulos sanguíneos no corpo. Normalmente, existem vários problemas subjacentes que predispõem à formação de coágulos sanguíneos em humanos. Contudo, em vários casos, a principal causa da síndrome ainda não foi identificada. Felizmente, vários pesquisadores descobriram algumas condições que podem causar esta síndrome específica.
Algumas dessas condições são:
Qualquer condição ou doença que cause obstrução da veia hepática é uma razão comum por trás da síndrome.
Esta é uma síndrome aguda que se apresenta com dor progressiva e intensa na parte superior do abdômen. Isso resulta em hepatomegalia que causa aumento do fígado e causa outras doenças, como icterícia, ascite e encefalopatia. Necrose hepática grave e acidose láctica também podem estar presentes. A hipertrofia do lobo caudado está presente, muitas vezes. A maioria dos pacientes apresenta uma forma da síndrome que se desenvolve gradualmente e que não causa muita dor. Um sistema de colaterais venosas pode se formar em torno de uma oclusão, como uma teia de aranha, e que pode ser visto por imagem. Os pacientes também podem evoluir para cirrose, apresentando sinais de insuficiência hepática à medida que a doença progride.
Por outro lado, a busca incidental e o diagnóstico de estado silencioso e assintomático podem não ser motivo de grande preocupação e podem ser facilmente tratados.
Vários estudos e pesquisas tentaram prever a taxa de sobrevivência dos pacientes que sofrem da síndrome de Budd-Chiari. Contudo, em geral, quase dois terços dos pacientes que sofrem da síndrome permanecem vivos durante pelo menos dez anos a partir do momento do diagnóstico. Os indicadores de prognóstico negativo necessários incluem encefalopatia, ascite, escores elevados de Child Pugh, aumento do tempo de protrombina, bem como níveis alterados de soro composto por diferentes substâncias como creatinina, sódio, albumina e bilirrubina. A sobrevivência dos pacientes também depende, em grande medida, das causas subjacentes da síndrome de Budd-Chiari. Por exemplo, pacientes com doenças mieloproliferativas subjacentes podem evoluir para leucemia grave e sucumbir à morte.
Internista, médico especializado no diagnóstico de doenças relacionadas às partes internas do corpo humano; um gastroenterologista, médico especializado em distúrbios do aparelho digestivo; ou cirurgiões gerais, podem diagnosticar a síndrome. Geralmente, os médicos suspeitam que a cirrose seja uma das principais razões para os sintomas da síndrome nos pacientes. Durante a realização dos exames físicos, os médicos ficariam sabendo do aumento do tamanho do fígado.
Outros testes podem incluir:
Assim que as anormalidades forem descobertas, testes adicionais podem ser necessários.
Ao realizar uma biópsia do fígado, os médicos removem uma amostra muito pequena dos tecidos do fígado para novas rodadas de testes. Os tecidos danificados pela síndrome podem ser facilmente detectáveis por um médico durante esses testes.
Alguns pacientes podem ser tratados com dosagens de sódio e diuréticos para controlar a ascite. Anticoagulantes como heparina e varfarina também podem ser usados para prevenir o agravamento dos sintomas. A maioria dos pacientes pode precisar de diagnóstico adicional para definir o tipo certo de tratamento. As formas leves da síndrome podem ser tratadas com cirurgias que envolvem a criação de derivações médicas, a fim de desviar o fluxo de sangue ao redor da parte obstruída do fígado. Os shunts devem ser colocados logo após o diagnóstico. Se a veia hepática estiver bloqueada, a veia porta pode ser alcançada através das partes intra-hepáticas da veia cava inferior, através de um processo conhecido como DIPS. Pacientes com estenose ou obstruções da veia cava podem se beneficiar de uma cirurgia de angioplastia. As atividades restritas de pesquisa sobre medicamentos trombolíticos, juntamente com a droga uroquinase infundida diretamente e os ativadores teciduais do plasminogênio, mostraram progresso moderado no que diz respeito ao tratamento da síndrome.
A cirurgia de transplante de fígado é uma forma muito eficaz e poderosa de tratamento da síndrome, realizada em todo o mundo por médicos e cirurgiões renomados. É mais comumente reservado para pacientes que não responderam positivamente à maioria dos outros tratamentos e que têm expectativa de vida inferior a um ano. As chances de recuperação ou sobrevivência após o transplante podem estar entre 60% e 87%.