Budd-Chiari syndrom er et klinisk billede, der er forårsaget af lukningen eller blokeringen af levervenerne. Det forekommer med en klassisk triade af smerter i maven, hepatomegali og ascites. Tilfælde af okklusioner består af trombose af levervenerne. Det påvirker normalt én ud af hver million mennesker. Dette syndrom kan være fulminant, kronisk, akut eller endda asymptomatisk.
De fleste af de patienter, der lider af dette syndrom, har en række underliggende symptomer og tilstande som:
Der kan være en række årsager til syndromet; dog er de fleste af dem på grund af de lidelser, der resulterer i dannelsen af blodpropper i kroppen. Normalt er der forskellige underliggende problemer, der disponerer for blodpropper hos mennesker. Men i forskellige tilfælde er hovedårsagen til syndromet stadig ikke blevet identificeret. Heldigvis har flere forskere fundet ud af nogle få tilstande, der kan forårsage netop dette syndrom.
Nogle af disse betingelser er:
Enhver tilstand eller sygdom, der forårsager obstruktion af levervenen, er en almindelig årsag til syndromet.
Dette er et akut syndrom, der præsenterer sig med progressive og stærke smerter i den øvre del af maven. Det resulterer i hepatomegali, der får leveren til at forstørre og forårsager andre sygdomme som gulsot, ascites og encefalopati. Svær levernekrose og laktacidose kan også være til stede. Hypertrofien af caudatlappen er til stede mange gange. De fleste af patienterne har en meget gradvist opbyggende form af syndromet, og som ikke forårsager meget smerte. Et system af den venøse kollaterale kan dannes omkring en okklusion, som et spind af edderkoppen, og som kan ses med billeddannelse. Patienter kan også udvikle sig mod skrumpelever, der udviser tegn på leversvigt, efterhånden som sygdommen skrider frem.
På den anden side er den tilfældige søgning og diagnosticering af stille og asymptomatisk tilstand muligvis ikke en grund til større bekymring og kan let behandles.
Forskellige undersøgelser og undersøgelser har forsøgt at forudsige overlevelsesraten for patienter, der lider af Budd-Chiari syndrom. Men generelt forbliver næsten to tredjedele af de patienter, der lider af syndromet, i live i mindst ti år fra diagnosetidspunktet. De nødvendige negative prognoseindikatorer omfatter encefalopati, ascites, forhøjede pugh-score for børn, forbedret protrombintid samt ændrede niveauer af serum, der består af forskellige stoffer som kreatinin, natrium, albumin og bilirubin. Patienternes overlevelse afhænger også i meget høj grad af de underliggende årsager til Budd-Chiari syndromet. For eksempel kan patienter med underliggende myeloproliferative lidelser bevæge sig mod svær leukæmi og bukke under for døden.
En internist, en læge, der har specialiseret sig i at diagnosticere sygdomme relateret til de indre dele af den menneskelige krop; en gastroenterolog, en læge med speciale i lidelser i fordøjelsessystemerne; eller almindelige kirurger, kan diagnosticere syndromet. Generelt mistænker læger skrumpelever som en af hovedårsagerne til symptomerne på syndromet hos patienter. Mens de udførte de fysiske undersøgelser, ville læger komme til at vide om leverens øgede størrelse.
Yderligere test kan omfatte:
Når abnormiteterne er opdaget, kan det være nødvendigt med yderligere tests.
Mens de udfører en biopsi af leveren, fjerner lægerne en meget lille prøve af levervævet til yderligere testrunder. De væv, der er beskadiget af syndromet, kan meget let påvises af en læge under sådanne tests.
Nogle patienter kan blive behandlet med doser af natrium og diuretika for at kontrollere ascites. Antikoagulanter som heparin og warfarin kan også bruges til at forhindre symptomerne i at forværre yderligere. De fleste patienter kan have brug for yderligere diagnose for at finde den rigtige form for behandling. Milde former for syndromet kan behandles med operationer, der involverer oprettelse af medicinske shunts, for at aflede blodstrømmen omkring den blokerede del af leveren. Shunter skal placeres lige efter diagnosen. Hvis levervenen er blokeret, kan portvenen nås via de intrahepatiske dele af den inferior venøse cava via en proces kendt som DIPS. Patienter med stenose eller kavalveneobstruktioner kan have gavn af en angioplastikoperation. De begrænsede forskningsaktiviteter på trombolytiske lægemidler har sammen med det direkte infunderede urokinaselægemiddel og plasminogenvævsaktivatorerne vist moderate fremskridt med hensyn til behandling af syndromet.
Operationen, der involverer transplantation af leveren, er en meget effektiv og kraftfuld måde at behandle syndromet på, som udføres verden over af anerkendte læger og kirurger. Det er oftest forbeholdt patienter, som ikke har reageret positivt på de fleste af de andre behandlinger, og som har en forventet levetid på mindre end et år. Chancerne for helbredelse eller overlevelse efter transplantationen kan være mellem 60 % og 87 %.