Бадда-Киари синдром

Синдром Бадда-Киари является клиническим изображение, которое вызвано закрытием или закупорке печеночных вен. Это происходит с классической триаде боли в области живота, гепатомегалии и асцита. Случаи закупорки состоят из тромбоза печеночных вен. Она обычно поражает один из каждых миллиона человек. Этот синдром может быть молниеносным, хронический, острый, или даже бессимптомно.

У большинства пациентов, страдающих этим синдромом обладают рядом лежащий в основе симптомов и заболеваний, как:

Причины Бадда-Киари синдром

Там может быть несколько причин синдрома; Тем не менее, большинство из них из-за нарушений, которые приводят к образованию сгустков крови в организме. Как правило, существуют различные основные проблемы, которые предрасполагают сгустков крови в организме человека. Тем не менее, в различных случаях, основной причиной синдрома до сих пор не идентифицированы. К счастью, некоторые исследователи обнаружили несколько условий, которые могут вызвать этот конкретный синдром. Некоторые из этих условий являются:

Любое состояние или заболевание, которое вызывает обструкции печеночной венозного является общей причиной синдрома.

Признаки и симптомы Бадда-Киари синдром

Это острый синдром, который представляет себя с прогрессивной и сильной болью в верхней части живота. Это приводит к гепатомегалии, что приводит к печени, чтобы увеличить, и вызывает другие заболевания, такие как желтуха, асцит, и энцефалопатии. Тяжелое некроз печени и ацидоз молочной также могут присутствовать. Гипертрофия хвостатой доли присутствует, много раз. Большинство пациентов имеют очень постепенно строит форму синдрома, и который не вызывает сильную боль. Система венозную залога может сформировать вокруг окклюзию, как паутина паука, и который можно увидеть с изображениями. Пациенты также могут прогрессировать в сторону цирроза, показывая признаки печеночной недостаточности, как болезнь прогрессирует.

Хотя с другой стороны, случайный поиск и диагностика бесшумной и бессимптомного состояния не может быть причиной вызывать серьезную озабоченность и может быть легко лечится.

Прогноз

Различные исследования и исследования пытались предсказать выживаемость пациентов, страдающих от синдрома Бадда-Киари. Тем не менее, в целом, почти две трети пациентов, страдающих от синдрома остаются живыми в течение по крайней мере десяти лет с момента постановки диагноза. Необходимые отрицательные показатели прогноза включают энцефалопатия, асцит, повышенные оценки ребенка Pugh, улучшенную протромбинового времени, а также измененные уровни сыворотки из различных веществ, таких как креатинин, натрия, альбумина и билирубина. Выживаемость пациентов зависит, в значительной степени, на основных причинах синдрома Бадда-Киари. Например, пациенты с хроническими миелопролиферативных расстройствами могут двигаться к тяжелой лейкемии и поддаться смерти.

Диагноз Бадда-Киари синдром

Терапевт, врач, который специализируется на диагностике заболеваний, связанных с внутренними частями человеческого тела; гастроэнтеролог, врач, специализирующийся на заболеваниях пищеварительной системы; или общие хирурги могут диагностировать синдром. Как правило, врачи подозревают цирроза в качестве одной из основных причин симптомов синдрома у больных. При проведении медицинских осмотров, врачи узнают о расширенной размеров печени. Дальнейшие тесты могут включать в себя:

После того, как аномалии обнаружены, могут быть необходимы дополнительные тесты.

При проведении биопсии печени, врачи удалить очень маленький образец ткани печени для дальнейших раундов испытаний. Ткани, которые повреждены синдромом может быть очень легко обнаружить с помощью врача во время таких испытаний.

Лечение

У некоторых пациентов можно лечить с помощью доз натрия и диуретиков для управления асцит. Антикоагулянты, такие как гепарин и варфарин могут также быть использованы для предотвращения симптомов от отягчающих дальше. Большинство пациентов может потребоваться дальнейший диагноз наметить правильный вид лечения. Легкие формы синдрома можно лечить с помощью хирургических операций, связанных с созданием медицинских шунтов, для того, чтобы отвлечь поток крови вокруг закупоренной части печени. Шунты должны быть размещены сразу после установления диагноза. Если печеночного венозного блокируется, воротной вены может быть достигнута с помощью внутри- печеночные части нижнего венозного вене, с помощью процесса, известного как ООМЗ. Пациенты с стеноз или кавальных препятствий может полой получить выгоду от операции пластической операции на сосудах. Ограниченные научно-исследовательские работы по тромболитиков, наряду с непосредственно заваренного препарата урокиназы и активаторы плазминогена ткани, показали умеренный прогресс, насколько лечению синдрома обеспокоен.

Операция с участием трансплантации печени является очень эффективным и действенным способом лечения синдрома, который выполняется во всем мире известных врачей и хирургов. Чаще всего для пациентов, которые не ответили положительно на большинство других видов лечения, и которые имеют продолжительность жизни менее чем за год. Шансы на выздоровление или выживание пост трансплантации может составлять от 60% до 87%.