Budd-Chiari-Syndrom ist ein klinisches Bild, das durch das Schließen oder die Blockade der Lebervenen verursacht wird. Es tritt mit einer klassischen Trias von Schmerzen im Bauch, Hepatomegalie und Aszites. Instanzen der Okklusion bestehen aus Thrombose der Lebervenen. Es betrifft in der Regel eine von allen Millionen Menschen. Dieses Syndrom könnte fulminant, chronisch, akut oder sogar asymptomatisch sein.
Die meisten Patienten, die unter diesem Syndrom leiden, besitzen eine Reihe von Symptomen und Bedingungen wie:
Es kann eine Reihe von Ursachen für das Syndrom; Aber die meisten von ihnen sind aufgrund der Erkrankungen, die zur Bildung von Blutgerinnseln innerhalb des Körpers führen. Normalerweise gibt es verschiedene zugrundeliegende Probleme, die Blutgerinnsel beim Menschen prädisponieren. Jedoch, in verschiedenen Fällen, ist die Hauptursache des Syndroms noch nicht identifiziert worden. Glücklicherweise haben mehrere Forscher herausgefunden, ein paar Bedingungen, die dieses besondere Syndrom verursachen können. Einige dieser Bedingungen sind:
Jeder Zustand oder Krankheit, die die Obstruktion der hepatischen Venen verursacht, ist ein häufiger Grund für das Syndrom.
Dies ist ein akutes Syndrom, das sich mit fortschreitenden und starken Schmerzen im Oberbauch zeigt. Es führt zu Hepatomegalie, die die Leber zu vergrößern, und verursacht andere Krankheiten wie Gelbsucht, Aszites und Enzephalopathie verursacht. Starke Nekrose Leber und Azidose Milchsäure können auch vorhanden sein. Die Hypertrophie des Schwanzlappens ist vorhanden, viele Male. Die meisten Patienten haben eine sehr allmähliche Bauform des Syndroms, die nicht viel Schmerzen verursacht. Ein System der venösen Kollaterale kann sich um eine Okklusion herum bilden, wie ein Netz der Spinne, und die mit Bildgebung zu sehen ist. Patienten können auch Fortschritte in Richtung Zirrhose, zeigt Anzeichen von Leberversagen, wie die Krankheit fortschreitet.
Während auf der anderen Seite die zufällige Suche und Diagnose von stillen und asymptomatischen Zustand nicht ein Grund der großen Sorge sein und kann leicht behandelt werden.
Verschiedene Studien und Untersuchungen haben versucht, die Überlebensrate der Patienten, die unter dem Budd-Chiari-Syndrom leiden, vorherzusagen. Im Allgemeinen bleiben fast zwei Drittel der Patienten, die an dem Syndrom leiden, mindestens zehn Jahre nach der Diagnose erhalten. Die notwendigen negativen Prognoseindikatoren umfassen Enzephalopathie, Aszites, erhöhte Kinderpornos, erhöhte Prothrombinzeit sowie veränderte Serumspiegel, die aus verschiedenen Substanzen wie Kreatinin, Natrium, Albumin und Bilirubin zusammengesetzt sind. Das Überleben der Patienten hängt in hohem Maße auch von den zugrunde liegenden Ursachen des Budd-Chiari-Syndroms ab. Beispielsweise können Patienten mit zugrunde liegenden myeloproliferativen Erkrankungen zu einer schweren Leukämie übergehen und dem Tod unterliegen.
Ein Internist, ein Arzt, der sich auf die Diagnose der Krankheiten im Zusammenhang mit den inneren Teilen des menschlichen Körpers spezialisiert hat; Ein Gastroenterologe, ein Arzt, spezialisiert auf die Störungen des Verdauungssystems; Oder allgemeine Chirurgen, kann das Syndrom zu diagnostizieren. Im Allgemeinen vermuten Ärzte Zirrhose als einer der Hauptgründe für die Symptome des Syndroms bei Patienten. Während der Durchführung der körperlichen Untersuchungen, Ärzte würden wissen, über die erhöhte Größe der Leber. Weitere Tests könnten sein:
Sobald die Anomalien entdeckt werden, können zusätzliche Tests erforderlich sein.
Während der Durchführung einer Biopsie der Leber, entfernen die Ärzte eine sehr kleine Probe des Lebergewebes für weitere Runden von Tests. Die Gewebe, die durch das Syndrom beschädigt werden können sehr leicht durch einen Arzt während solcher Tests nachweisbar sein.
Einige Patienten können mit Dosierungen von Natrium und Diuretika zur Kontrolle von Aszites behandelt werden. Anti-Koagulantien wie Heparin und Warfarin können auch verwendet werden, um die Symptome davon abzuhalten, weiter zu verschlimmern. Die meisten Patienten benötigen möglicherweise weitere Diagnose, um die richtige Art der Behandlung zu kreiden. Leichte Formen des Syndroms können mit Operationen behandelt werden, die die Schaffung von medizinischen Shunts beinhalten, um den Blutfluss um den verstopften Teil der Leber abzulenken. Shunts sollten direkt nach der Diagnose gestellt werden. Wenn das Lebervenen blockiert ist, kann das Portalvenen über die intrahepatischen Teile der inferioren venösen Cava über ein als DIPS bekanntes Verfahren erreicht werden. Patienten mit Stenose oder Kavallerie Hindernisse können von einer Angioplastie Chirurgie profitieren. Die eingeschränkten Forschungsaktivitäten auf thrombolytischen Arzneimitteln zusammen mit dem direkt infundierten Urokinase-Arzneimittel und den Plasminogengewebeaktivatoren zeigten einen moderaten Fortschritt hinsichtlich der Behandlung des Syndroms.
Die Operation mit der Transplantation der Leber ist eine sehr effektive und leistungsfähige Art, das Syndrom zu behandeln, das weltweit von renommierten Ärzten und Chirurgen durchgeführt wird. Es ist am häufigsten reserviert für Patienten, die nicht positiv auf die meisten anderen Behandlungen reagiert haben und eine Lebenserwartung von weniger als einem Jahr haben. Die Chancen der Erholung oder des Überlebens nach der Transplantation können zwischen 60% und 87% liegen.