Le syndrome de Budd-Chiari est une image clinique qui est causée par la fermeture ou le blocage des veines hépatiques. Il se produit avec une triade classique de la douleur dans l'abdomen, l'hépatomégalie et l'ascite. Les cas d'occlusion consistent en une thrombose des veines hépatiques. Il affecte habituellement un sur chaque million de personnes. Ce syndrome pourrait être fulminant, chronique, aigu, voire asymptomatique.
La plupart des patients souffrant de ce syndrome possèdent un certain nombre de symptômes sous-jacents et des conditions telles que:
Il peut y avoir un certain nombre de causes du syndrome; Cependant, la plupart d'entre eux sont dus aux troubles qui entraînent la formation de caillots de sang dans le corps. Normalement, il existe divers problèmes sous-jacents qui prédisposent les caillots de sang chez les humains. Cependant, à divers moments, la cause principale du syndrome n'a pas encore été identifiée. Heureusement, plusieurs chercheurs ont découvert quelques conditions qui peuvent causer ce syndrome particulier. Certaines de ces conditions sont:
Toute condition ou maladie qui provoque l'obstruction de la veine hépatique est une raison commune derrière le syndrome.
Il s'agit d'un syndrome aigu qui se présente avec une douleur progressive et sévère dans la partie supérieure de l'abdomen. Il en résulte une hépatomégalie qui provoque l'élargissement du foie, et provoque d'autres maladies telles que la jaunisse, l'ascite et l'encéphalopathie. Une nécrose sévère hépatique et une acidose lactique peuvent également être présentes. L'hypertrophie du lobe caudé est présente, plusieurs fois. La plupart des patients ont une forme très peu de construction du syndrome, et qui ne cause pas beaucoup de douleur. Un système de collagène veineux peut se former autour d'une occlusion, comme une trame de l'araignée, et qui peut être vu avec l'imagerie. Les patients peuvent également progresser vers la cirrhose, présentant des signes d'insuffisance hépatique que la maladie progresse.
D'autre part, la recherche et le diagnostic accidentels d'un état silencieux et asymptomatique peuvent ne pas être une cause de préoccupation majeure et peuvent facilement être traités.
Diverses études et recherches ont tenté de prédire le taux de survie des patients souffrant du syndrome de Budd-Chiari. Cependant, en général, près des deux tiers des patients qui souffrent du syndrome restent en vie pendant au moins dix ans à partir du moment du diagnostic. Les indicateurs de pronostic négatif nécessaires incluent l'encéphalopathie, l'ascite, les scores pugh élevés chez l'enfant, le temps de prothrombine augmenté, ainsi que des niveaux altérés de sérum composé de différentes substances comme la créatinine, le sodium, l'albumine et la bilirubine. La survie des patients dépend aussi, dans une large mesure, des causes sous-jacentes du syndrome de Budd-Chiari. Par exemple, les patients souffrant de troubles myéloprolifératifs sous-jacents peuvent se déplacer vers une leucémie sévère et succomber à la mort.
Un interniste, médecin spécialisé dans le diagnostic des maladies liées aux parties internes du corps humain; Un gastro-entérologue, médecin spécialisé dans les troubles des systèmes digestifs; Ou les chirurgiens généralistes, peuvent diagnostiquer le syndrome. En général, les médecins soupçonnent la cirrhose comme l'une des principales raisons des symptômes du syndrome chez les patients. Tout en effectuant les examens physiques, les médecins viendraient à connaître la taille améliorée du foie. D'autres tests pourraient inclure:
Une fois que les anomalies sont découvertes, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires.
Lors de la réalisation d'une biopsie du foie, les médecins enlever un très petit échantillon de tissus du foie pour des séries supplémentaires de tests. Les tissus qui sont endommagés par le syndrome peut être très facilement détectable par un médecin au cours de ces tests.
Certains patients peuvent être traités avec des doses de sodium et des diurétiques pour contrôler l'ascite. Les anti-coagulants comme l'héparine et la warfarine peuvent également être utilisés pour empêcher les symptômes d'aggraver davantage. La plupart des patients peuvent avoir besoin d'un diagnostic plus poussé pour déterminer le bon type de traitement. Les formes légères du syndrome peuvent être traitées par des chirurgies impliquant la création de shunts médicaux, afin de détourner le flux de sang autour de la partie obstruée du foie. Les shunts doivent être placés juste après le diagnostic. Si la veine hépatique est bloquée, la veine porte peut être atteinte via les parties intra-hépatiques du cava veineux inférieur, par un procédé connu sous le nom de DIPS. Les patients présentant une sténose ou des obstructions de la veine cave peuvent bénéficier d'une chirurgie d'angioplastie. Les activités de recherche restreintes sur les médicaments thrombolytiques, ainsi que le médicament urokinase directement infusé, et les activateurs tissulaires du plasminogène, ont montré des progrès modérés en ce qui concerne le traitement du syndrome.
La chirurgie impliquant la transplantation du foie est un moyen très efficace et puissant de traiter le syndrome, qui est effectué dans le monde entier par des médecins et des chirurgiens de renom. Il est le plus souvent réservé aux patients qui n'ont pas répondu positivement à la plupart des autres traitements, et qui ont une espérance de vie de moins d'un an. Les chances de récupération ou de survie après la transplantation peuvent être comprises entre 60% et 87%.