Syndroom van Budd-Chiari is een klinisch beeld dat wordt veroorzaakt door het sluiten of de blokkade van de hepatische aders. Het komt met een klassieke triade van pijn in de onderbuik, hepatomegalie en ascites. Gevallen van afsluitingen bestaan van trombose van de levervenen. Het treft meestal één op de miljoen mensen. Dit syndroom kan fulminante, chronische, acute of zelfs asymptomatisch zijn.
De meeste patiënten die lijden aan dit syndroom hebben een aantal onderliggende symptomen en aandoeningen zoals:
Er kan een aantal oorzaken van het syndroom; maar de meeste van hen zijn te wijten aan de aandoeningen die resulteren in de vorming van bloedstolsels in het lichaam. Normaliter zijn er verschillende onderliggende problemen die bloedstolsels in mensen vatbaar. Echter, op verschillende gevallen, de hoofdoorzaak van het syndroom is nog niet geïdentificeerd. Gelukkig hebben een aantal onderzoekers ontdekten een aantal voorwaarden dat deze specifieke syndroom kan veroorzaken. Sommige van deze aandoeningen zijn:
Elke aandoening of ziekte die de obstructie van de lever veneuze veroorzaakt is een veel voorkomende reden achter het syndroom.
Dit is een acuut syndroom dat zich presenteert met progressieve en ernstige pijn in de bovenbuik. Het resulteert in hepatomegalie de lever te vergroten oorzaken, en veroorzaakt andere ziekten zoals geelzucht, ascites en encefalopathie. Ernstige necrose lever en melkzuur acidose kunnen ook aanwezig zijn. De hypertrofie van de Spiegelse kwab aanwezig is, vele malen. De meeste patiënten hebben een zeer geleidelijke opbouw vorm van het syndroom, en welke niet veroorzaakt pijn. Een systeem van de veneuze zekerheid kan vormen rond een afsluiting, zoals een web van de spin, en die kan worden gezien met beeldvorming. Patiënten kunnen ook ontwikkelen tot cirrose, tekenen van leverfalen naarmate de ziekte vordert.
Terwijl anderzijds, de incidentele onderzoek en diagnose van stille en asymptomatische staat mag geen reden baren en kan gemakkelijk worden behandeld.
Diverse studies en onderzoeken hebben geprobeerd om de overlevingskans van de patiënten die lijden aan het syndroom van Budd-Chiari voorspellen. In het algemeen echter, bijna tweederde van de patiënten met het syndroom leven blijven gedurende ten minste tien jaar vanaf het moment van diagnose. De noodzakelijke negatieve prognose indicatoren zijn encefalopathie, ascites, verhoogde kind pugh scores, verhoogde protrombinetijd, alsook veranderde niveaus van serum uit verschillende stoffen zoals creatinine, natrium, albumine en bilirubine. De overleving van de patiënt afhangt ook in zeer grote mate op de onderliggende oorzaken van Budd-Chiari-syndroom. Zo kunnen patiënten met onderliggende myeloproliferatieve aandoeningen komen tot ernstige leukemie en bezwijken aan de dood.
Een internist, een arts die gespecialiseerd is in de diagnose van de ziekten die verband houden met de interne onderdelen van het menselijk lichaam; een gastro-enteroloog, een arts die gespecialiseerd is in de aandoeningen van het spijsverteringsstelsel; of algemene chirurgen, kan de diagnose te. Algemeen arts vermoedt cirrose als een van de belangrijkste oorzaken van de symptomen van het syndroom bij patiënten. Terwijl het uitvoeren van het lichamelijk onderzoek, zouden de artsen te weten komen over de verbeterde grootte van de lever. Verdere tests kunnen zijn:
Zodra de afwijkingen worden ontdekt, kunnen aanvullende tests nodig zijn.
Tijdens het uitvoeren van een biopsie van de lever, de artsen verwijderen van een klein monster van het leverweefsel voor verdere testronden. De weefsels die beschadigd zijn door het syndroom kan zeer gemakkelijk door een arts tijdens dergelijke proeven.
Sommige patiënten kunnen worden behandeld met doseringen van natrium en diuretica voor het regelen van ascites. Antistollingsmiddelen zoals heparine en warfarine kan ook worden gebruikt voor het voorkomen van de symptomen van verzwarende verder. De meeste patiënten kunnen verder diagnose moeten krijt de juiste soort behandeling. Milde vorm van het syndroom kan worden behandeld met chirurgie die erin bestaan medische shunts, teneinde de stroming van bloed door het verstopte deel van de lever af te leiden. Shunts moet direct na de diagnose worden geplaatst. Als de lever veneuze wordt geblokkeerd, kan de portal veneuze bereikbaar via de intra-lever delen van de inferieure veneuze cava, via een proces dat bekend staat als DIPS. Patiënten met een stenose of caval vena obstakels kunnen profiteren van een angioplastiek chirurgie. De beperkte onderzoek op trombolytica, samen met de direct geïnfuseerd urokinase drug en het weefsel plasminogeen activatoren, hebben gematigde vooruitgang geboekt wat behandelen van het syndroom betreft.
De operatie met transplantatie van de lever is een zeer effectieve en krachtige manier behandelen het syndroom, dat dan wordt uitgevoerd door wereldwijd bekende artsen en chirurgen. Het wordt meestal gereserveerd voor patiënten die positief reageerden de meeste van de andere behandelingen, en die een levensverwachting van minder dan een jaar. De kans op herstel of overleving na de transplantatie kan tussen 60% en 87%.